Многоплодная беременность



жүктеу 478.29 Kb.
бет1/3
Дата26.04.2016
өлшемі478.29 Kb.
  1   2   3
Глава 12
МНОГОПЛОДНАЯ БЕРЕМЕННОСТЬ
Многоплодной называется беременность, при которой одновременно развивается два или большее число плодов (двойня, тройня и т. д.). Дети, родившиеся при многоплодной беременности, являются близнецами.

При многоплодной беременности и в родах осложнения развиваются значительно чаще, чем при одноплодной, поэтому ее следует отнести к состояниям, занимающим пограничное положение между физиологией и патологией.

Многоплодная беременность встречается в 0,4—1,6 % случаев.

В настоящее время наблюдается тенденция к увеличению частоты ее наступления в связи с более активным применением технологий вспомогательной репродукции.

Соотношение спонтанной и индуцированной многоплодной беременности при этом составляет 1:1. Происходит одновременное созревание нескольких фолликулов (3—4 и более) и соответственно при оплодотворении нескольких яйцеклеток может возникать многоплодная беременность (рис. 12.1).

Рис. 12.1. Эхограмма. Тройня.
12.1. Типы близнецов. Причины их возникновения
Различают два основных типа близнецов: однояйцовые (монозиготные, гомологичные, идентичные) и разнояйцовые (дизиготные, гетерологичные).

12.1.1. Разнояйцевая (дизиготная) двойня
Более часто встречаются дизиготные двойни (в 66—75 % всех двойней). Частота рождения дизиготных (разнояйцовых) близнецов варьирует от 4 до 50 на 1000 родов.

В странах Африки отмечена высокая частота рождения близнецов, в Европе и США — средняя, в Японии — низкая. Наиболее высокая частота рождения дизиготных близнецов (40 : 1000) была зарегистрирована в Западной Африке.

Дизиготные близнецы возникают при оплодотворении двух отдельных яйцеклеток. Созревание двух и более яйцеклеток может происходить как в одном яичнике, так и в двух. Дизиготные близнецы могут быть как одно-, так и разнополыми и находятся в той же генетической зависимости, что и родные братья и сестры.

Дизиготные двойни всегда характеризуются дихориальным, диамниотическим типом плацентации (рис. 12.2). При этом всегда будет две автономные плаценты, которые могут соприкасаться, образуя как бы одну плаценту, но их можно разделить. Два плодовместилища разделены между собой двумя хориальными и двумя амниотическими оболочками.

Одной из основных причин образования дизиготных близнецов является мощная гормональная стимуляция яичников. Высокий уровень ФСГ может вызывать созревание и овуляцию одновременно нескольких фолликулов в одном или обоих яичниках или формирование в одном фолликуле двух яйцеклеток. Чаще всего две яйцеклетки исходят из одного фолликула.

Рис. 12.2. Дизиготная двойня

а — формирование двойни, б — дихориальный, диамниотический тип плацентации
Возможно также, что активация гипоталамических рилизинг-факторов приводит к стимуляции гипофиза и дальнейшей полиовуляции.

Не исключено, что в результате различной чувствительности рецепторов передней доли гипофиза уровень ФСГ может варьировать в широких пределах, временами приводя к полиовуляции

Сходная картина полиовуляции на фоне повышенного уровня ФСГ может развиваться и при проведении стимуляции (гиперстимуляции), овуляции кломифенцитратом, клостильбегитом, хорионическим гонадотропином.

Отмечена определенная зависимость между рядом факторов и частотой возникновения дизиготной двойни.

Так, среди женщин с многоплодной беременностью чаще встречаются пациентки в возрасте от 35 до 39 лет. Среди этих женщин преобладают повторнобеременные, с относительно большой массой тела и ростом. У тех женщин, у которых уже была дизиготная двойня имеется больший шанс возникновения ее вновь Вероятнее всего предрасположенность к развитию дизиготных близнецов может наследоваться по материнской линии по рецессивному типу. При наличии в анамнезе монозиготной двойни шанс ее повторного развития у той же женщины не больше, чем в общей популяции.

Отмечается более высокая частота двоен при аномалиях развития матки (двурогая матка, перегородка в матке). При раздвоении матки чаще, чем при нормальном ее строении, происходит созревание одновременно двух или более яйцеклеток, которые могут быть оплодотворены.

Технологии вспомогательной репродукции оказали прямое влияние на увеличение частоты образования дизиготных близнецов, что является следствием используемой при этом стимуляции ФСГ и ЛГ, что в свою очередь приводит к множественной овуляции.

Предполагается, что почти все индуцированные беременности — мультизиготные. Это обусловлено тем, что в результате стимуляции сразу происходит овуляция нескольких фолликулов. При одновременном оплодотворении нескольких яйцеклеток некоторые из них могут расщепляться и при этом образуется «смесь» дизиготных и монозиготных близнецов.

Теоретически существует возможность оплодотворения двух яйцеклеток разных овуляционных периодов, с наступлением новой беременности при наличии возникшей ранее, так как при этом может происходить очередная овуляция. В первые недели беременности сперматозоид может проникнуть в полость матки, а оттуда в маточные трубы и оплодотворить яйцеклетку, освободившуюся при последней овуляции. Оплодотворенная яйцеклетка может имплантироваться в децидуальную (отпадающую) оболочку, поскольку в первые недели беременности полость матки еще не полностью выполнена плодным яйцом

В литературе имеется описание наблюдения, когда у женщины с полным раздвоением матки и влагалища в каждой из маток были обнаружены одновременно развивающиеся беременности: в одной — 12-недельная, во второй — 4-недельная.

Возможно также возникновение многоплодной беременности из яйцеклеток одного и того же овуляционного периода, но оплодотворенных различными половыми партнерами.
12.1.2. Однояйцовая (монозиготная) двойня
Монозиготные двойни формируются вследствие разделения одного плодного яйца на различных стадиях его развития и составляют 1/3 от всех двоен.

В отличие от дизиготных близнецов частота распространенности монозиготных близнецов является величиной постоянной, составляющей 3—5 на 1000 родов.

В отличие от дизиготного варианта распространенность монозиготных близнецов не зависит от этнической принадлежности, возраста матери, паритета беременности и родов.

Предполагают, что разделение оплодотворенной яйцеклетки может происходить в результате задержки имплантации и дефицита кислородной насыщенности. Эта теория позволяет также объяснить и более высокую частоту аномалий развития среди монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными. Процесс задержки имплантации был подтвержден и в опытах на животных.

Возможно, что причиной полиэмбрионии может быть механическое разъединение бластомеров (на ранних стадиях дробления), возникающее в результате охлаждения, нарушения кислотности и ионного состава среды, воздействия токсических и других факторов.

Возникновение монозиготной двойни связывают также и с оплодотворением яйцеклетки, имевшей два или более ядра. Каждое ядро соединяется с ядерным веществом сперматозоида, в результате чего образуются зародышевые зачатки. Описаны яйцеклетки и с тремя ядрами.

В процессе развития плодного яйца вначале закладывается хорион, затем амнион и, собственно, зародыш. Поэтому характер плацентации при образовании монозиготной двойни зависит от этапа развития плодного яйца, на котором произошло его деление.

Если разделение плодного яйца наступает в первые 3 дня после оплодотворения, т. е. до формирования внутреннего слоя клеток — эмбриобласта (в стадии бластоцисты) и преобразования наружного слоя клеток бластоциты в трофобласт, то монозиготные двойни имеют два хориона и два амниона. В этом случае монозиготная двойня будет диамниотической и дихориальной (рис. 12.3, а).

Этот вариант встречается в 20—30 % от всех монозиготных близнецов.

Если деление плодного яйца происходит между 4—8-м днем после оплодотворения на стадии бластоцисты, когда закончено формирование внутреннего слоя клеток — эмбриобласта, произошла закладка хориона из наружного слоя, но до закладки амниотических клеток, сформируются два эмбриона, каждый в отдельном амниотическом мешке. Два амниотических мешка будут окружены общей хориальной оболочкой. Такая монозиготная двойня будет диамниотической и монохориальной (рис. 12.3, б). Большинство монозиготных близнецов (70—80 %) представлены именно этим типом.

Если разделение происходит на 9—10-й день после оплодотворения, ко времени завершения закладки амниона, то формируются два эмбриона с общим амниотическим мешком. Такая монозиготная двойня будет моноамниотической и монохориальной (рис. 12.3, в). Среди монозиготных близнецов это наиболее редкий тип, встречающийся приблизительно в 1 % от всех монозиготных близнецов и представляющий собой наиболее высокую степень риска с точки зрения течения беременности.

При разделении яйцеклетки в более поздние сроки на 13—15-й день после зачатия (после формирования эмбрионального диска) разделение будет неполным, что приведет к неполному расщеплению (сращению) близнецов. Такой тип встречается довольно редко, приблизительно 1 наблюдение на 1500 многоплодных беременностей или 1:50 000—100 000 новорожденных.

Происхождение тройни, четверни и большего количества близнецов бывает различным. Так, тройни могут образовываться из трех отдельных яйцеклеток, из двух или одной яйцеклетки. Они могут быть однояйцовыми и разнояйцовыми. Четверни могут быть также однояйцовыми и разнояйцовыми (чаще всего встречается дважды двойня и тройня с одним одиночным плодом).
12.2. Особенности плацентации при многоплодной беременности
Особенности плацентации близнецов формируются при имплантации.

При дизиготной двойне каждая оплодотворенная яйцеклетка, внедряясь в децидуальную оболочку, образует свою амниотическую и хориальную оболочки, из которых впоследствии развивается своя плацента. При этом бластоцисты попадают в полость матки почти одновременно и имплантируются или рядом друг с другом, либо в противоположных частях матки.

Если имплантация бластоцист происходит близко, то края обеих образующихся впоследствии плацент соприкасаются, и это создает впечатление единого образования. Однако на самом деле каждая плацента имеет свою сосудистую сеть, а каждый плодный мешок — свои амниотическую и хориальную оболочки.


Рис. 12.3. Варианты плацентации при монозиготной двойне.

а — разделение плодного яйца в первые 3 дня после оплодотворения. Диамниотический дихориальный тип;

б — разделение плодного яйца между 4—8-м днем после оплодотворения. Диамниотический монохориальный тип;

в — разделение на 9—10-й день после оплодотворения. Моноамниотический монохориальный тип.


Если имплантация произошла в различных частях матки, то в дальнейшем развиваются две полностью отделенные друг от друга плаценты.

У дихориальных близнецов перегородка между двумя плодными мешками состоит из четырех оболочек: двух амниотических и двух хориальных. Эти оболочки, разделяющие два плодовместилища, по существу не имеют никакого кровоснабжения, и получают кислород и питательные вещества из амниотической жидкости.

У монозиготных близнецов при диамниотическом типе и единственной плаценте мембрана, разделяющая две амниотические полости, достаточно прозрачна. Она лишена сосудов, а также остатков децидуальной оболочки и трофобласта. При этом всегда имеет место определенный тип выраженности объединения систем фетоплацентарного кровообращения близнецов, что является предпосылкой для трансфузионного синдрома.
12.3. Определение зиготности близнецов
Дизиготные близнецы могут быть одного или разных полов, они похожи друг на друга как братья и сестры вообще.

Монозиготные двойни всегда одного пола, имеют одну и ту же группу крови, одинаковый цвет глаз, волос, кожный рельеф пальцев, форму, расположение зубов и очень похожи друг на друга. У них, как правило, одинаковые способности к обучению. Оба заболевают одними и теми же болезнями в одно и то же время, а нарушения поведения, если они есть, проявляются примерно в одном и том же возрасте. В связи с этим монозиготные близнецы служат хорошей моделью для изучения различных наследственных, генетически обусловленных заболеваний. Пересадка органов и тканей у монозиготных близнецов полностью толерантна.

При большем числе плодов (тройня, четверня и т. д.) близнецы могут быть как монозиготными, так и дизиготными в различных сочетаниях.

Отличить монозиготных близнецов от дизиготных иногда бывает очень сложно. Для этого важно знать: пол обоих близнецов, их массу тела, количество плацент, строение плацент и ход сосудов в них, количество оболочек, отделяющих одно плодовместилище от другого, группу крови и резус-принадлежность, наследственность, особенности течения беременности и др.

Наиболее простым способом, позволяющим определить принадлежность близнецов к монозиготной или дизиготной двойне, является осмотр последа.

При дизиготной двойне всегда отмечаются две плаценты. Перегородка между амниотическими полостями состоит из 4 оболочек: двух амниотических и двух хориальных.

При наличии однополых дихориальных близнецов должно быть проведено дополнительное обследование на зиготность, так как при монозиготной дихориальной двойне имеет место аналогичная картина, что и при дизиготной двойне.

При монозиготной монохориальной двойне перегородка между плодовместилищами состоит из двух хориальных оболочек, определяется одна плацента.
12.4. Особенности течения многоплодной беременности. Возможные осложнения и исходы
Продолжительность беременности зависит от числа плодов. Средняя продолжительность беременности для двоен составляет 260 дней (37 нед), а для троен — 247 дней (35 нед). Течение многоплодной беременности более неблагоприятно при монохориальном (особенно при сочетании с моноамниотическим) типе плацентации по сравнению с бихориальным.

При многоплодной беременности к организму женщины предъявляются повышенные требования. Все органы и системы функционируют с большим напряжением. Значительно чаще встречаются различные осложнения.

Более рано развиваются гемодинамические, волемические и другие нарушения. ОЦК при многоплодной беременности возрастает на 50—60 %, тогда как при одноплодной на 40—50 %. В связи со смещением диафрагмы значительно увеличенной маткой затрудняется деятельность сердца — возникают одышка, быстрая утомляемость, тахикардия.

Увеличение матки, особенно к концу беременности, ведет к сдавливанию внутренних органов, что проявляется нарушением функции кишечника, учащенным мочеиспусканием, изжогой.

Нижняя полая вена отчасти сдавливается. В результате этого нередко возникает варикозное расширение вен конечностей, вульвы, прямокишечных вен.

Почти в 4—5 раз чаще отмечается гестоз, который отличается более ранним началом, затяжным и более тяжелым клиническим течением, нередко сочетается с острым пиелонефритом беременных.

В связи с повышенной потребностью и утилизацией железа, сниженной способностью усвоения фолиевой кислоты у беременных часто развивается железодефицитная и мегалобластическая анемия. Характерным для многоплодной беременности является выраженное снижение содержания сывороточного железа и повышение продукции трансферрина и церулоплазмина.

Наличие большой распластанной плаценты или нескольких плацент нередко является причиной низкого расположения и предлежания плаценты.

Значительно чаще, чем при одноплодной беременности, наблюдаются такие осложнения, как кровотечения во время беременности и в родах, аномалии родовой деятельности.

Нередко при многоплодной беременности возникают неправильные положения плодов: тазовое предлежание (24—30 %), поперечное положение (5-6 %).

Одним из наиболее частых осложнений при многопдодной беременности является преждевременное ее прерывание. Преждевременные роды наблюдаются в 25—50 % случаев в зависимости от числа плодов. Это обусловлено значительным перерастяжением матки, недостаточностью маточно-плацентарного кровообращения, гестозом, более часто встречающейся иммунологической несовместимостью по системе AB0 и другими осложнениями.

Матка при многоплодной беременности достигает больших размеров не только за счет большого количества плодов, но и за счет часто возникающего многоводия.




Рис. 12.4. Типы сросшихся близнецов, а — торакопаги; б — краниопаги.

Рис. 12.4. Продолжение.

в — пигопаги; г — неполное расхождение близнецов.
Развитие близнецов, родившихся в срок, в большинстве случаев бывает нормальным. Однако масса их тела обычно меньше (на 10 % и более), чем при одноплодной беременности. При двойнях масса детей при рождении менее 2500 г наблюдается в 40—60 %.

Низкая масса близнецов в этом случае чаще всего обусловлена недостаточностью маточно-плацентарного комплекса, который не способен в достаточной степени обеспечить адекватные условия для оптимального роста и развития близнецов. Следствием этого является ЗВУР плода, которая при многоплодной беременности распространена. Масса близнецов соответственно уменьшается пропорционально их количеству (тройня, четверня и т. д.).

Разница в массе тела близнецов может достигать 200—300 г, а иногда и больше.

Неравномерное (диссоциированное) развитие близнецов связано с неодинаковым поступлением питательных веществ из единого плацентарного круга кровообращения.

При многоплодной беременности пороки развития плода в 2 раза (до 18,8 %) превышают их частоту у женщин с одноплодной беременностью и наиболее характерны для монозиготных плодов.

Сросшиеся близнецы являются наиболее типичным примером пороков, наблюдаемых только при моноамниотическом типе многоплодной беременности. В 75 % сросшиеся близнецы — девочки.

Среди различных типов срастания близнецов выделяют следующие (рис. 12.4):

• торакопаги (сращение в области грудной клетки) - 18-74 %;

• омфалопаги и ксифопаги (сращение в области пупка и хрящом мечевидного отростка) — 0,5— 10%;

• торакомфалопаги — 28 %;

• краниопаги (сращение гомологичными частями черепа) — 1—6 %;

• неполное расхождение: раздвоение только в одной части или области тела — 10 %;

• пигопаги и ишиопаги (соединение боковых и нижних отделов копчика и крестца) соответственно 18—20 и 5—6 %.

В 1/3 случаев сросшиеся близнецы рождаются мертвыми или умирают в 1-й день жизни. Выживание детей зависит от типа сращения и сочетанных аномалий.

У сросшихся близнецов всегда выявляются анатомические аномалии развития, которые вероятнее всего обусловлены нарушением эмбрионального деления.

У торакопагов в 100 % имеется общая печень, в 50 % общий желудочно-кишечный тракт, в 75 % отмечаются врожденные пороки сердца, из которых в 90 % — разной степени слияние перикарда. Нередко бывает слияние сердца с формированием двух желудочков и разного числа предсердий. Дефект межжелудочковой перегородки встречается практически у всех близнецов этой группы.

Прогноз определяется степенью сращения. При общем сердце близнецы умирают в течение 3 мес.



Омфалопаги и ксифопаги. При этом типе печень срастается в 80 % случаев, грудинный хрящ—в 26 %, диафрагма — в 17 %, мочеполовые пути — в 3 %. В 1/3 наблюдений встречаются омфалоцеле (эмбриональная грыжа) и общий дистальный отдел подвздошной кишки. Пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло) наблюдаются с частотой до 25 %.

Краниопаги. При частичном типе краниопагов, когда головной мозг разделен костями черепа или твердой мозговой оболочкой, каждый плод имеет отдельную мягкую мозговую оболочку.

При полном типе головной мозг соединен. Церебральная связь встречается в 43 % случаев и чаще формируется при височно-теменном варианте сращения.



Пигопаги, соединенные в области ягодиц и нижних отделов позвоночника, имеют общую часть канала крестцового отдела позвоночника, общие прямую кишку и задний проход, общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, слитные наружные половые органы.

Прогноз довольно благоприятный, так как в патологический процесс не вовлечены жизненно важные органы.



Ишиопаги, соединенные в области нижней части крестца и копчика, имеют общий тазовый пояс. Ишиопаги имеют 3 или 4 ноги. У них общая нижняя часть желудочно-кишечного тракта. Может быть общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Синдром фето-фетальной гемотрансфузии (СФФГ) возникает в 5—25 % наблюдений при монозиготной двойне с монохориальным биамниотическим типом плацентации. Перинатальная смертность при данной патологии составляет от 60 до 100 %.

При монохориальной двойне в плаценте нередко образуются анастомозы между сосудистыми системами обоих плодов (артерио-артериальные, артериовенозные или вено-венозные).

Если в сосудистой системе плаценты кровяное давление симметрично, оба близнеца развиваются в одинаковых условиях. Имеющиеся при монохориальном типе артерио-артериальные анастомозы компенсируют гемодинамический дисбаланс, который может быть вызван артериовенозными шунтами. Однако это равновесие может быть нарушено вследствие асимметричного плацентарного кровообращения.

Предпосылки для развития СФФГ закладываются при монохориальной двойне уже в процессе развития сосудистой сети плаценты, когда формируются условия для совместного использования близнецами определенных сосудистых зон (котиледонов). При этом с одной и той же группой котиледонов связаны оба близнеца одновременно. Образующиеся артериовенозные анастомозы, которые проходят через капиллярное ложе котиледона, способствует оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту).

Выраженность СФФГ (легкая, средняя, тяжелая) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении.

Нарушение состояния плода-донора обусловлено гиповолемией из-за недостаточного поступления крови и гипоксии вследствие плацентарной недостаточности. У него формируются задержка развития, маловодие, артериальная гипотония и часто анемия (концентрация гемоглобина может быть 80 г/л и меньше).

У плода-реципиента имеют место гиперволемия и гиперосмолярность, приводящие к сердечной недостаточности, полиурии, многоводию и водянке (общий отек, асцит, перикардиальный или плевральный выпот). Кроме того, имеют место артериальная гипертония, гипертрофия сердца, гиперволемия, отмечается высокое гематокритное число и склонность к тромбозам.

Различия в размерах и массе между обоими плодами (диссоциация развития) могут появиться в различные сроки беременности. Степень диссоциации их может варьировать. Нередко ситуация приобретает угрожающий характер между 20-й и 30-й неделями беременности, когда наиболее вероятно преждевременное ее прерывание.



В связи с возникающими нарушениями может наступить смерть одного из плодов. Если плод умирает в первые 2 нед беременности (до начала оссификации), то возможна его полная резорбция. Если плод умирает позже и не подвергся резорбции, то он сначала мацерируется, затем дегидратируется, уменьшается в размерах, уплощается и вдавливается в хориальную пластинку своей плаценты либо в амнион вне плаценты. Такой мумифицированный плод носит название «бумажный плод». Обнаруживается он, как правило, после рождения оставшегося в живых близнеца при осмотре последа. После смерти одного из близнецов из монохриальной двойни оставшийся в живых может быть быстро обескровлен путем массивного сброса крови в сосудистое русло мертвого близнеца, что вызывает острую гипотонию и ишемические повреждения мозга. Происходящие гемодинамические нарушения могут привести к смерти и второго близнеца.

Одним из признаков СФФГ является увеличение воротникового пространства у одного или обоих плодов в сроки беременности 10—44 нед, что может быть обусловлено сердечной недостаточностью в связи с гиперволемией.

В ряде случаев можно обнаружить артериовенозные анастомозы с помощью цветного допплеровского картирования. К признакам, которые могут указывать на наличие СФФГ, относят различия в массе новорожденных на 20 % и более, формирование многоводия с 16—24-й неделе беременности. Патогномоничными эхографическими признаками тяжелого СФФГ являются наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента на фоне выраженного многоводия и отсутствие наполнения мочевого пузыря у плода-донора в связи с анурией. Для последнего характерно также снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия. Дополнительным эхографическим критерием является наличие гипертрофичного, расширенного сердца у плода-реципиента. У плода-донора сердце может быть также расширено, что наряду с гиперэхогенным кишечником служит проявлением гипоксии.

При исследовании кровотока в артериях пуповины у пациенток с СФФГ отмечаются изменения допплерометрических показателей у обоих плодов. У плода-донора это обусловлено указанной патологией развития плаценты, у плода-реципиента нарушение кровотока связывают с компрессией пуповины в результате многоводия.

При выявлении выраженного маловодия у одного плода и многоводия у другого при монохориальной двойне частота внутриутробной смерти обоих плодов составляет 90 %, что диктует необходимость более ранней диагностики этой патологии.

Для лечения СФФГ удаляют лишнее количество амниотической жидкости путем амниоцентеза под контролем ультразвукового сканирования. Этот метод лечения в первую очередь предотвращает риск самопроизвольного аборта или преждевременных родов.

Эффективность этого метода лечения составляет 30—83 %, что зависит от степени тяжести СФФГ.

В качестве альтернативного метода лечения при тяжелой степени СФФГ может быть использована эндоскопическая лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под постоянным эхографическим контролем. Эффективность данного метода составляет 70 %. В процессе выполнения данной лечебной процедуры трансабдоминально вводят фетоскоп в амниотическую полость плода-реципиента. Визуально и с помощью эхографии изучают состояние хорионической пластинки вдоль всей межплодовой перегородки, выявляют и производят коагуляцию пересекающих ее сосудов. На завершающем этапе проводят дренирование околоплодных вод для нормализации их количества.

С помощью эндоскопической лазерной коагуляции возможно пролонгирование беременности в среднем на 14 нед, что способствует значительному снижению перинатальной смертности

Одним из проявлений трансфузионного синдрома является обратная артериальная перфузия у близнецов (синдром акардии, акардиальный монстр, ацефальная акардия, голокардия, псевдокардиальная аномалия). Частота этой аномалии составляет 1:35 000 новорожденных.


Обратная артериальная перфузия возникает только у монозиготных близнецов со сросшимся плацентами.
Во всех случаях при ОАП обнаруживают пуповинные анастомозы, которые на ранних этапах эмбриогенеза могут приводить к обратной циркуляции крови в пуповине. Это в свою очередь обусловливает нарушение развития органов и систем у одного из плодов вследствие недостатка кислорода и питательных веществ. Таким образом, при ОАП формируется близнец-реципиент и близнец-донор (рис. 12.5).

Такое нарушение гемодинамики обусловлено тем, что у одного из близнецов сосуды пуповины формируются раньше и охватывают большую часть хориона. У второго плода этот процесс запаздывает, и ему достается меньшая часть хориона, не соответствующая его потребностям. Сосуды пуповины второго плода при этом в большей степени тяготеют к сосудам первого плода, а не к плаценте.

Близнец-донор, как правило, морфологически здоров, хромосомный набор у него в пределах нормы. Однако у этого плода имеются признаки перегрузки сердца, характеризующиеся водянкой, ЗВУР, гипертрофией правого желудочка и гепатоспленомегалией.

Рис. 12.5. Характер фетоплацентарного кровотока при синдроме обратной артериальной перфузии.
У близнеца-реципиента, кроме сердца, может отсутствовать любой другой орган, а внешний вид плода принимает различные формы.

Наиболее распространенными являются следующие формы поражений (рис. 12.6):

acardia anceps: пораженный плод имеет наиболее сохранный вид, голова сформирована полностью или частично с остатками костей свода черепа и мозговой ткани, лицевой череп с расщелинами, различаются конечности и отдельные части туловища;

acardia acephalus: отсутствует голова, верхняя часть туловища с органами грудной клетки, верхние конечности; определяются рудиментарная диафрагма, зачатки органов брюшной полости, тазовые кости и нижние конечности;

acardia acormus: отсутствует туловище, голова или структура, подобная голове, прикрепляется к плаценте напрямую или через короткую пуповину;

acardia amorphus: наиболее выраженное поражение плода, который представляет собой аморфную массу.

Смертность близнецов-реципиентов составляет практически 100 %. Смертность плодов-доноров - 50 %.

Выявить перечисленные нарушения состояния плодов при многоплодной беременности с наибольшей достоверностью позволяет УЗИ.


  1   2   3


©netref.ru 2016
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет