Оқытушының жетекшілігімен студенттердің өзіндік жұмысының әдістемелік нұсқауы



жүктеу 202.49 Kb.
Дата18.04.2016
өлшемі202.49 Kb.
түріСабақ
: 2%20kurs -> Mikrobiologiya -> kaz -> Met.rekom
2%20kurs -> Кафедраның жиналысында бекітілген
2%20kurs -> Методические указания для самостоятельной работы студентов под руководством преподавателя
2%20kurs -> Экономикалық теория негіздері пәнінен тесттер
2%20kurs -> Қмму ф 4/3-04/03 2007ж. 14 маусымдағы №6 нх
2%20kurs -> Основные положения протолитической теории. Особенности растворов сильных и слабых электролитов


Ф КГМУ 4/3-07/02

ПП КГМУ 4/02

ҚАРАҒАНДЫ МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА АКАДЕМИЯСЫ


МИКРОБИОЛОГИЯ ЖӘНЕ ИММУНОЛОГИЯ КАФЕДРАСЫ

Оқытушының жетекшілігімен студенттердің өзіндік жұмысының әдістемелік нұсқауы



Тақырыбы: Иммундық жүйенің ассоциирленуі және бүзылыстары.
Микробиология пәні
Микробиология пәні
5В110200 «Қоғамдық денсаулық сақтау» мамандығы
II курс
Құрастырғандар: доц.Абдулина Г.А.

оқытушы.Котенева Е.Н.


Аударған: оқытушы Қабдуова Ә.Қ.


Қарағанды 2012 ж

Кафедра мәжілісінде талқыланып және бекітілген


31.08.2012 ж. № 1 Хаттама

Кафедра меңгерушісі, доцент ______________________ Ахметова С.Б.

Тақырыбы: Иммундық жүйенің ассоциирленуі және бүзылыстары.

Мақсаты:Біріншілік және екіншілік иммунды тапшылық дамуын,олардың клиникалық көріністерін және коррекциясын білу.

Сабақ мақсаты:

Студент білуге тиіс:



    - қазіргі кездегі иммунды тапшылық жағдайының себептері;

- ИТЖ түсінігі және жіктелуі;

-біріншілік және екіншілік ИТЖ патогенезі, клиникалық көріністері және лабораторлы диагностикалық әдістері;



Лабораторлық жұмысты орындау түрі

Тақырып бойынша сұрақтар:

Тарату материалы

Иммундытапшылық (ИТ) деп бір немесе бірнеше иммунды жауап механизмінің ақауы

себепші болатын иммунды деңгейдің (статус) өзгеруін айтады. Алғашқы (туа пайда болған) және екіншілік (жүре пайда болған) ИТ ажыратады, сонымен қатар, иммунды жүйенің өзі, инфекциялық агент үшін нысана бола алатындығы жағдайын да айтуға болады (ЖИТС, Т-клеткалық лейкоз).

Иммундытапшылықтардың белгілері, иммунитеттің ақауының тереңдігі және өзгешелігі кеңінен түрлендіреді. Жаңа жіктелулер иммунды ақаудың көптігіне байланысты құрылады. Алғашқы ИТЖ-і (ИДС) 4 негізгі топқа бөледі:

- антидене өнімінің ақауы;

- қиысқан (комбинированные) иммунотапшылық;

- фагоцитоз ақауы;

- комплемент жүйесінің ақауы.

Алғашқы иммундытапшылықтың жетілуіне жауапты гендер табылды. Бірдей ИТЖ түрінің клиникалық көріністері бір тұқымдастыққа жатса да, бір -бірінен ажыратылады. Бұл гендердің мутациясына байланысты болар деп жорамалдайды, бірақ жүгізілген зерттеулердің нәтижесі бірдей мутацисы бар науқастардың фенотипі мен генотипінің нақты корреляциясын тапқан жоқ.

Барлық ИТЖ арасында ( симптомсыз өтетін IgA ақауын қоспағанда) антидене өнімінің ақауы, В-клеткалар 50% , Т-клеткалық тізбегінің ақауы- шамамен 30%, фагоцитоз жүйесі-18% және комплемент жүйесі-2% құрайды. Барлық ИТЖ түрінің популяциядағы жалпы жиілігі 1/10 000 қатынасын құрайды.

ИТЖ диагностикасы, ең бірінші науқастың ауру мен өмір тарихын, берілген жанұялық анамнезін, иммунологиялық жетіспеушілігінің клиникалық көрінісін және иммунологиялық ақауды анықтауларын талдаумен негізделеді.

Алғашқы иммундытапшылық жағдайының клиникалық белгілері балалық шағында көрінеді, алайда ИТЖ кештеу көрінетін белгілері де болады. ИТЖ науқастарының арасында балалар да, жастар да бар.

ИТЖ –ң клиникалық көріністері келесі негізгі симптом комплекстер түрінде көрінеді:

Инфекциялық, аллергиялық, аутоиммунды, онкологиялық.. ИТЖ –ң клиникалық көрінісі көбіне ауыр ағымды инфекциялық және жедел және созылмалы бронхты-өкпелік жүйелер ауруымен, бронхит, пневмания, плеврит, отит, синусит сияқты аурулар көрінісімен өтуі мүмкін. Үнемі терінің және шырыштың инфекциялық зақымдалуы пайда болады. Науқастардың созылмалы асқазан-ішек ауруларына бейімділігі жоғары болады. Остеомиелит, энцефалит, сепсис, менингит және т.б. сияқты ауыр инфекциялық аурулар аз кездеседі. Қоздырғыштың түрі иммунологиялық ақаудың қасиетіне байланысты анықталады. Антигендердің пайда болу ақауына антибактериальді заттарға тұрақты (пневмония стрептококкі, алтын стафилококк, гемофильді таяқша) инкапсульденген флора тән; шартты-патогенді бактериалар да дәл осылай ауыр бактериальді аурулардың негізгі этиологиялық факторы бола алады. Т-клеткалық жетіспеушілігі бар науқастардың ифекциясының қоздырғыштары вирустар (цитомегаловирустар, Эпштейн-Барр вирусы), саңырауқұлақтар (Candida albicans), қарапайымдылар (P.carinii) болып табылады. Фагоцитарлы ақау кезінде- стафилококктар, граммтеріс бактериялар, Candida albicans, Aspergillus; комплементтің кейбір құрамының ақауы кезінде- іріңді бактериялар, Neisseria.

ИТЖ науқастарының патологиялық жағдайына тән белгі ол- бірнеше ауыр созылмалы және рецидивирлеуші инфекциялық аурулар. Инфекциялық ауруларының айырмашылығы- қайтымсыз ағымда өтуі, ремиссия жалғасынсыз, ауру үздіксіз рецидивирлеуші ағымда өтуі мүмкін.

Аллергиялық көріністер ИТЖ-ң селективті IgA жетіспеушілігі, Вискотт-Олдрич синдромдары сияқты түрлеріне тән. ИТЖ науқастарында әр түрлі аутоиммунды синдромдар: жүйелік қызыл жегі, Шогрен синдромы, созылмалы белсенді гепатит, пернициозды анемия, гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және нейтропениялар дамуы мүмкін. Қатерлі жаңа пайда болулардың жиілігі ИТЖпен ауратын науқастардың тобында бірнеше есе жоғары, әсіресе ісіктер атаксия-телеангиэктазия және Вискотт-Олдрич синдромы бар науқастарда жиі кездеседі. Ісіктің түрі жалпы популяциядан ажыратылады, ең жиі кездесетіні -лимфоретикулярлы ісіктер.

ИТЖ-ң көп түріне бір және бірнеше созылмалы аурулардың қосылуы, созылмалы интоксикация симптомы, физикалық жетілудің тоқтауы, аутоиммун тәрізді аурулар, шеткері қанның аумалы немесе тұрақты өзгерістері (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) тән. Лимфоидты ұлпалардың гипо- немесе гиперплазиясы сирек кездеседі.

ИТЖ-ң көп таралған түріне гуморальді иммунитеттің ақауы жатқызылады және олар өзара иммунологиялық ақаудың қасиеті мен тереңдігі (антидененің тотальді жетіспеушілігі және сарысулы иммуноглобулиндердің жеке класстарының болмауынан бастап, иммуноглобулиндердің субклассының тапшылығы және арнайы антиденелердің селективті жетіспеушілігіне дейін) бойынша ажырытылады.

Алғашқы иммунотапшылықтың басқа да жіктелулері бар. Р.М.Хаитов жеті түрін бөледі:

- антидене тапшылығы синдромы;

- Т-лимфоцит тапшылығы синдромы;

- Комплемент құрамының тапшылығы синдромы;

- НК-клеткаларындағы ақауы синдромы;

- Фагоцит ақауы синдромы;

- Адгезия молекуласының ақауы синдромы;

- Қиысқан Т және В- тапшылықтары.

Р.В.Петров және Ю.М.Лопухин ИТ-ң ерекше жіктелулерін ұсынды, ол иммуногенездің әр түрлі сатысындағы генетикалық блок ақауы деңгейіне негізделген.

Д.В.Стефани және Ю.Е.Вельтищев (1996) алғашқы және екіншілік иммунотапшылық жағдайларға қатысты келесі жіктелулерді келтіреді.



ИТЖ-ң алғашқы және екіншілік түрінің жалпы жіктелуі

А. ИТЖ-ң тұқым қуалаушылық түрі

І. Иммунитеттің гуморальді тізбегінің жетіспеуі (В-лимфоциттер жүйесі)

1.Агаммаглобулинемия, Брутон ауруы;

2.Дисиммуноглобулинемия;

а) жалпы өзгерген гипогаммаглобулинемия;

ә) IgA селективті тапшылығы;

б) IgМ синтезінің жоғарлауымен IgA және IgG иммуноглобулиндер тапшылығы- гипер IgМ синдром;

в) IgG(IgМ деңгейінің жоғарлауы немесе оның қатысуынсыз IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 болмауы) тапшылығы .ІІ. Клеткалық иммунды реакциялардың жетіспеуі (Т-лимфоцит жүйесі).

Лимфоцитарлы дисгенезия (Незелоф синдромы, ИТЖ-ң француздік түрі).

Айырша бездің және қалқанша маңы безінің гипоплазиясы (Ди-Джорджи синдромы).

ІІІ. Қиыстырылған ИТЖ

1.ретикулярлы дисгенезия.

2.тұқым қуалаушы алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (ИТЖ швейцарлық түрі).

3.жалаң лимфоциттер синдромы.

4. Вискотт-Олдрич синдромы.

IV.Жүйедегі интерлейкиндердің бұзылысы және иммунды жауаптағы клетканың кооперациясы.

V. алмасудың тұқым қуалау аномалиясы кезіндегі ИТЖ

VI. комплемент жүйесінің жетіспеуі.

VII. фагоциттің жетіспеуі.

1.хемотаксистің, миграцияның және дегрануляцияның бұзылысы:

а) Чедиака-Хигаси синдромы;

ә) гипер IgЕ- синдромы.

2. микробтарды қорыту (киллинг) процессінің бұзылысы:

а) септикалық гранулематоз;

ә) липохромды гистиоцитоз;

б) нейтрофильді гранулоциттердің ферментопатиясы: миелопероксидаза тапшылығы, НАДН-оксидазасы, глюкоза-6-фосфатдегидрогеназ тапшлығы.

3. опсонизация және жұтудың ақауы:

а) опсонизация ақауы;

ә) тафтсин ақауы;

б) мембраналық гликопротеиндердің LFA-1, р 150, 95, Мас-1 болмауы.

VIII. Жергілікті иммунитеттің патологиясы.

IX. Кішігірім (иммунды жүйенің минорлы немесе компенсирленген аномалиясы).

Балалардағы ифекциялық асқынуларды талдау кезінде пневмопатия- 89% дейін, диарея- 86% дейін, ашытқы микозы- 79 % дейін, терілік инфекциялар- 67% дейін, сепсис-57% дейін дамыған. Ішек инфекциялары токсикозға жоғары бейімділігі болу- қорытудың бұзылуы түрінде көрінеді.

Қатерлі жаңа пайда болулар. Қарапайым контингенттерге қарағанда, ИТ науқастарының рактан (қатерлі ісік) өлуі 100-200 есе жоғары. 60-70% жағдайда лимфо- және миелопролиферативті аурулар кездеседі, яғни иммунды жүйе клеткаларынан шығатындар. Олар: лимфомалар, лимфосаркомалар, лимфогранулематоз (Ходжкин ауруы), жедел және созылмалы лимфолейкоз, Капоши саркомасы. Эпителиальді ісіктер жиі кездеседі. Мысалы, атаксия-телеангиэктази неоплазмасымен 8-10%, Вискотт-Олдрич-8-16%, агаммаглобулинемия- 6-9%.

Алғашқы ИТ науқастарда аллергиялық аурулар тұрақты экссудативті диатез түрінде терінің зақымдалуымен, жас кезіндегі атониялық дерматит, экзема, нейродерматит түрінде көрінеді. Терілік атониялық көріністер кейде қайталамалы бронхиттермен, бронхиальды астмамен қосарлана жүреді.



Аутоиммунды арулар. Жиі ревматоидты артрит, жүйелік қызыл жегі, склеродермия, дерматомизит, жүйелік васкулиттер, аутоиммунды агранулоцитоздар, тромбоцитопения, миастения, гемолитикалық анемия, аутоиммунды тиреоидит, инсулин тәуелді қант диабеті пайда болады. Аутоиммунды арулардың даму жиілігі орта есеппен 7,8% дан 8,1% дейін.

Басқа да аурулар.

Иммунотапшылық жағдайының көп бөлігінде қан жағынан, оның ішінде нейтропения, эозинофилия, анемия, тромбоцитопения сияқты айқын өзгерістер болады. Иммунотапшылық диагнозы неғұрлым ерте қойылса, соғұрлым емдеу әсері де нәтижелі болады. Популяцияда ИТЖ-ң таралуы төмен болғасын, клиникалық маркерлердің болмауы диагностикасына қиындықтар түсіреді.

ИТЖ-ң кеш верификациясы кзінде науқастар көп уақытқа дейін патогенетикалық негізделген терапия ала алмайды, соның әсерінен тамыр ішілік иммуноглобулиндермен емдеген кезде жазылмайтын созылмалы инфекциялық аурулардың ошағы пайда болады.

Иммундытапшылық жағдайдың клиника-зертханалық белгілері:

1.лейкоциттер санының төмендеп кетуі (лимфоцит, гранулоцит, моноцит);

2.комплементтің (С50) жалпы деңгейінің төмендеуі, қан сарысуының электрофорезі кезінде гипогаммаглобулинемия;

3.балаларда айырша безінің, рентгенографиядан кейін қызметінің төмендеуі.

Инфекцияға шалдыққан науқастарды тексеру кезінде міндетті түрде экссудат флорасы құрамының микробиологиялық зерттеуі қажет, қанды стерильдікке егу және гемкультура. Белгілі микроорганизмді табу, иммунитет жүйесінің нақты ақауын көрсетуі мүмкін.

Мына жағдайларда Т-клеткалық тапшылық болады:

1.иммунизациядан кейінгі вирустық инфекциялар, гиганттыклеткалық пневмония, генерализденген микробактериальді инфекция, цитомегаловирусты инфекция; ұшық (герпес), жел шешек.

2.химиотерапиядан кейінгі оральді кандидоз, антибиотикотерапия (6 айға дейін созылатын), терілік-шырышты кандидоз.

3.эритродермия (жұлынның трансплантациясынан кейінгі немесе қан құюдан кейінгі).

4.стигмалар - Т-клеткалық тапшылықтың алғашқы көрінісі.

5.ұсақ бөлшектер тапшылық лимфопениясы.

6.Капоши саркомасымен ассоцирленген ЖИТС-синдромы, диарея.

Мына жағдайларда В-клеткалық тапшылық болады:

1.стафилококк, стрептококк, гемофильді таяқшалар тудыратын инфекция.

2.ішектің лимфатикалық түйіндерінің гиперплазиясы.

3.бактериальді полисахаридтерге жауап бере алмауынан іріңді-септикалық аурулардың қайталануы.

Фагоциттердің ақауы мына кезде болуы мүмкін:

1.рецедивті абцесс (бактериялар киллингі ақауы)

2.локальді бактериальді инфекция (хемотаксистің бұзылысы).

Клиника-зетрханалық мәліметтерге негізделе отырып, иммунды статусты бағалау үшін иммунологиялық әдістерді қолдану көрсетілімін жүгізуге болады. Ол үшін дәл эпидемиологиялық зерттеулерде қолданылатын І деңгейдің әдісін қолданады. Ол үшін қанды күре тамырдан алады, өйткені қатарынан биохимиялық және басқа да анализдер жасалады.

Иммунды статусты бағалағаннан кейін қорытынды жасайды.

Иммундытапшылықтың дәлелі болып, иммунитет жүйесінің тұрақты бұзатындардың табылуы. Бірақ әр түрлі ауруларда болатын иммунитет жүйесінің кішкентай жеткіліксіздігін, иммундытапшылық деуге болмайды. Вакцинация, иммунизация кезіндегі қандағы Т- және В-лимфоциттердің төмендеуі- қалыпты иммунды жауап болып табылады, ол басылғасын көрсеткіштер өз қалпына қайта келеді. Сондықтан ондай өзгерістер коррекцияны қажет етпейді. Тек иммундыкоррекциялаушы терапия көмегінсіз кетпейтін иммунитеттің тұрақты бұзылысын, иммундытапшылық деуге болады.

Алғашқы иммундытапшылықты екіншіліктен ажырату қиын, кейде мүмкін емес болады. Өйткені алғашқы иммундытапшылық бір ауру пайда болмайынша жасырын түрде болады.

Ондай симптомсыз өтетін алғашқы иммундытапшылықты сау адамнан да табуға болады (мысалы IgA тапшылығы ). Екіншілік иммундытапшылықты, науқастың ерте кезде иммунды статусының көрсеткіші қалыпты болған жағдайда ғана дәлелдеуге болады.



Ауруларға мысал

Брутон ауруы- IgA және IgМ иммуноглобулиндерінің болмауымен немесе төмен концентрациясымен сипатталады. Ауру жыныспен байланысты. Ауру ұл балаларды туу кезінде жұғу қауыптілігі 50% тең.

Ауытқымалы иммундытапшылық- бұл иммундытапшылықтың, клиникалық көрінісі белгілі уақыт ішінде өзгеріп отыратын үлкен тобы. Бұл топтың ауруларына Х-ілінген лимфопролиферативті синдром. Оның негізінде Эпштейн-Барр вирусына иммунды жауаптың төмендеуімен көрінетін иммундытапшылық жатыр.

Киллинг ақауы- созылмалы септикалық гранулематоз. Науқастарда НАДН- және НАДФН-оксидазды фагоциттердің болмауынан, активті оттекті метаболиттің түзілуі бұзылады. Науқастарда алғашқы күндерде, апталарда пиодермия, іріңді лимфадениттер, мойын және шат лимфа түйіндерінің бұзылулары пайда болады. Өкпенің зақымдалуы, жоғары қызба, лейкоцитоз, ЭТЖ (СОЭ) жоғарлауы тән.

Хемотаксис ақауы (жалқау лейкоциттер синдромы)- балалардағы клинкалық көрінісі қайталамалы инфекция түрінде, әсіресе соңынан ірі тыртық қалдыратын микроабцесс түрінде көрінеді. Науқастарда нейтропения және лейкоциттер хемотаксисінің ақауы көрінеді.

Комплемент тежегіштерінің тапшылығы: Сld- тежегіші тапшылығы кезінде, клиникалық көрінісі жағынан Квинка ісінуінен ажыраталмайтын, аллергиялық генезсіз өтетін ісіну байқалады. Плазмадағы С3-инактиваторының тапшылығы кезінде, В факторының төмен дәрежесі кезінде инфекцияға тұрақтылығы төмендейді.

Комплементтің кеш компонеттерінің тапшылығы- нейтрофилдердің хемотаксикалық факторының болмауынан, клиникалық көрінісі қайталамалы инфекция түрінде өтеді.

С1 тапшылығы- аутоиммунды аурулар түрінде көрінеді.

С2 тапшылығы- 10 000 донордың 1-де ғана кездеседі. Аутосомды-доминантты тип бойынша тұқым қуалайды. Ондай науқастарда жүйелік қызыл жегіге ұқсас синдромдар пайда болады.

С4 тапшылығы- өте сирек кездеседі. Науқастарда жегі тәріздес синдром пайда болады. Тапшылықтың екі түрі кездеседі: алғы заттардың пайда болуының бұзылысы және пада болған С3-ң жоғары бұзылысы. Клиникалық көрінісі Брутон ауруын еске түсіреді.

IgA секреторлы компанентінің тапшылығы- IgA және IgМ тасымалдануында басты рөл атқаратын эпителиальді клеткалар түзетін белоктардың жеткіліксіздігі. Созылмалы диарея, респираторлы инфекция түрінде көрінеді.

Иммундыглобулиндердің бір классында немесе субклассында арнайыланған антиденелер синтезінің тапшылығы- туа пайда болған немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Кез келген антигендерге қарсы антиденелердің төмендеуі немесе мүлдем болмауы. Компенсирленген немесе декомпенсирленген болуы мүмкін.

Комплемент жүйесінің тапшылығы- тоғыз активтелу компоненттерінен, үш компоненттен тұратын альтернанивті активтелу жолынан және төрт арнайы емес ингибитордан тұратын сарысулық белок-комплимент жүйесінің жетіcпеушілігі. Комплемент мембрананы еріте отырып, эффекторлы қызмет атқарады. Сонымен бірге комплемент антидененің синтезін қадағалауына, иммунды жүйе клеткаларының қозғалуына (хемотаксис), гистаминнің босап шығуына, иммунды жүйелердің солюбилизация процестерін қадағалай отырып, басты реттуші жүйе болып саналады.

Барлық класстардың арнайы антиденелерінің тапшылығы- аурудың этиологиясы дұрыс қойылған кезде теріс серологиялық реакцияларымен анықталады. Клиникалық, патологиялық реакциялары әр-түрлі көрінеді.

Фагоцитоз тапшылығы- фагоциттер санының төмендеуімен жүреді, ол хемотаксис және киллинг ақауларына бөлінетін нейтропения синдромы түрінде көрінеді.

IgA және IgG ақауы- селективті IgA және IgG кластарының ақауына тән белгілер жатады.

IgA және IgМ тапшылығы- жетілмеген иммунды жүйесімен жетілмей туылған нәрестелерде кездеседі. Ондай балалар созылмалы ағымдарға бейім болады.

Аденозиндезаминазаның жетіспеуі- Т-иммундытапшылықтың дамуына алып келеді. Бұл ферменттің тапшылығы кезінде иммунды жүйені қажытып жіберетін улы өнімдердің жиналуына алып келеді.

Каппа-шынжырлардың тапшылығы- иммундытапшылықтың каппа- және лямбда-шынжырлардың иммуноглобулиндер арасындағы қатынасының бұзылысы клиника түрінде лимфаденопатия, іріңді, терілік инфекциялармен, гепатоспленомегалиямен көрінеді.

Пангипоиммуноглоблинемия (агаммаглобулинемия)- иммуноглобулиндердің барлық үш классының синтезінің тапшылығы. Ауру клиникалық жағынан 3-6 айлық кезінде жедел респираторлы инфекциялармен, конъюктивитпен, созлмалы синуситтермен, бронхиттермен, өкпенің созылмалы ауруларымен көрінеді.

ОЖЖ-ң созылмалы инфекциялдардың, менингиттердің, остеомиелиттің пайда болуы да мүмкін.



Пангипоиммуноглобулинемия- Х-хромосомамен ілініскен және өсу гормонының тапшылығы-сирек кездесетін патология, ол тек ұл балаларда кездесді.

Ретикулярлы дисгенезия- полипотентті гемопоэтикалық бағаналы клеткаларының лимфоцит пен миелоциттердің жағына қарай дифференцировкасының бұзылысы.

Айырша безде, көк бауырда, шеткері лимфо түйіндерінде ретикулярлы клеткалары кездеседі. Жұлында лейкоциттердің алғызттары болмайды.



IgA немесе олардың суббірлігінің селективті тапшылығы- IgA тапшылығының бірнеші түрі болады. Балалардағы осы иммуноглобулиндердің транзиторлы тапшылғы клиникалық көрінісі,төсімен тамақтандыруды тоқтатқан кезде жүреді. Жиі респираторлы инфекциямен, теріде және шырыштарда іріңді бактериальді процесстердің, конъюктивиттердің, фебрильді ұстамалардың, атониялық бронхит, тағамдық аллергия, дисбактериоздар байқалады.

IgМ селективті тапшылығы -туа пайда болған немесе екіншілік болуы мүмкін. Қыздарға қарағанда ұлдарда 4 есе тезірек өтеді. Бактериальді және вирусты инфекцияларға тұрақтылығының төмендеуі.

IR гендерінің селективті тапшылығы- егер сау адам белгілі бір қоздырғыш алдында қорғаныссыз болған жағдайда болжауға болады. Классикалық мысалы- БЦЖ.

Вискот-Олдрич синдромы- триаданың пайда болуымен сипатталады: тромбоцитопения, экзема, жиі инфекция. Патология себебі тромбоцит пен лимфоциттің тапшылығы болып табылады. Ауру ұл балалардың өмірінің бірінші күні геморрагиялық,ішектік қан кету, прогрессирлеуші экзема, сонымен қатар инфекциялық ауру түрінде көрінеді.

Джоба синдромы - бұл Е – гиперимунноглобулинемиямен қатар жүретін фагоциттер қызметінің ақауы .Терінің ауыр іріңді дерматиті түрінде байқалады. Кей кезде нейтропиниялық жылжумен циклдық нейтропения көрінеді . Сонымен қатар отиттер, өкпелік абсцесстер байқалады.

Ди Джордж синдромы – аномалия триадаларынан тұрады: айырша безнің гипоплазиясы, қалқанша маңы безінің гипоплазиясы, аорта доғасының аномалиясы. Нәресте жүрек ақауы синдромымен , цианоз, тыныштық жағдайындағы ентігу белгілерімен туылады. Кейде генетикалық стигма, гипертиларизм кездесуі мүмкін.

Луи Бар синдромы – иммунды тапшылықпен байланысқан тұқым қуалаушы жүйкелік аурулар. Аутосомды – рецессивті тұқым қуалау. Ауру 2-3 жаста басталады Телеангиэктазия, атаксия, бетте пайда болатын көбелек тәрізді гиперпигментті дақ түрінде көрінеді. Науқастарда IgA , IgE деңгейінің төмендеуі, Т – лимфоцитінің белсенділігінің төмендеуі көрінеді.

Незелоф синдромы – лимфоцитарлы дисгенизия. Шеткері қанда иммуноглобулиндердің жеке кластарының қалыпты деңгейі кезінде клеткалық қорғаныс реакциясының болмауымен сипатталады. Бұл ауру аутосомды – рецессивті тип бойынша тұқым қуалайды.

Чедиак-Хикаси синдромы – нейтрофилдердің хемотаксисінің бұзылуымен жүретін қиылысқан ақау. Науқастарда аздап альбинизм, фотофобия,нистагм байқалады . Нейтрофилдерде, моноциттерде, лимфоциттерде, бүйректік эндотелилерде гранулалар көрінеді. Аурудың клиникалық көрінісі тыныс алу органдарының инфекциясымен, гепатоспленомегалия, лимфааденопатия, панцетопения түрінде байқалады.

Т – иммунды тапшылығы - қоздырғыштың клеткаішілік паразиттенуімен бірге жүретін инфекция түрінде көрінеді. Клеткалық иммунитеттің жеңіл ақауы кезінде персистерлеуші немесе қайталамалы вирусты аурулар пайда болады.

Т – бөлігінің жетіспеушілігі кезінде микоздармен манифестеленеді.



Нәрестелік транзиторлы гипогаммаглобулинемия – 4-5 айлық кезде IgG санының төмендеуімен және IgA санының төмендеуімен сипатталады. Бұл физиологиялық көрініс те болуы мүмкін. Шектен тыс жетіспеушілік кезінде антибактериалдық терапияға тұрақсыз инфекциялар жиі байқалады.

Ауыр қиысқан иммунды тапшылық- нәрестенің өмірінің алғашқы апталарында байқалады. Науқастарда тоқтаусыз іш өтулер, қайталамалы инфекциялық аурлар, дене салмағының өсуінің тоқтауы, яғни гипотрофиямен көрінеді.



Швейцар типіне жататын ауыр қиысқан иммунды тапшылық (лимфоцитофтиз)- өте қатерлі болып есептеледі. Балалардың барлығында триада симптомдары дамиды. Көкжөтел, тоқтаусыз іш өту, қызылша тектес тері бөрітпелері. Кандидоздың кең таралуы тән.

Созылмалы терілік-шырышты кандидоз- клеткалық иммунды тапшылық тобына жатады. Аутосомды-рецессивті тұқым қуалайды. Созылмалы кандидоз кезінде аяқ-қолдың тырнақтары, бастың жабын түктері, мойын, иық зақымдалады. Кейде өршулі дамуға бейім екіншілік стафилококкты инфекция дамиды.

Иммундытапшылықтар

Алғашқы (тұқымқалаушылық)

Иммунды жүйе клеткаларының дамуы мен белсенділігін бақылайтын басты ферменттердің, молекулалардың, эффекторлы молекулалардың , корецепторлардың, рецепторлардың болмауына әкеліп соғатын гендердің мутациясынан немесе хромасомалардың қайта құрылуы салдарынан пайда болады.

Тұқым қуалаушы факторлардың рөлі

Барлық кезде генетикалық бейімденушілік МНС гендерімен тығыз байланысқан. Мысалы, І топтағы инсулин тәуелді диабет. HLA-DQ молекуласының 57-позициясында валин,серин,аланин қалдықтарының бірі болуы- осы ауруға бейімділігін, ал аспарагин қышқылы қалдығының болуы – сол ауруға төзімділігін көрсетеді.

lpr және gld мутациясына ұшыраған тышқандардың Ғаs-рецептор және Ғаs-лиганд яғни апоптоз индукциясы сигналын қабылдауға және оны жіберуге жауапты молекуларын жоюшы гендері зақымдалған.
Әдебиеттер

1.Жалпы микробиология (оқу-әдістемелік құрал). Микробиология кафедрасы-ның профессорлары Б.А. Рамазанова, А.Л. Котова, Қ.Қ.Құдайбергенұлы, оқытушылар: Б.М. Хандиллаева, Г.Р. Амзеева, Т.С. Бегадилова, А.М. Бармакова, Д.Ж. Батырбаева. Алматы. 2006. – 176 б.

2.Тец В.В. Руководство к практическим занятиям по медицинской микробиологии, вирусологии и иммунологии – М.:Медицина, 2002. - 352 с.

3.Медицинская микробиология под ред. Покровского В.И. //М. ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1998, 1184 С.

4.Коротяев А.И., Бабичев С.А. Медицинская микробиология, иммунология и вирусология // С-Петербург: Специальная литература, 1998. – С.159-176.

5.Борисов Л.Б., Смирнова Л.Н. Микробиология // М: Медицина, 1996, уч.пособие., 192с.

6.Поздеев О.К. Медицинская микробиология: Учеб.для вузов /О.К.Поздеев; под ред. В.И. Покровского.-2-е изд.испр.-М.:ГЭОТАР-МЕД, 2004.-768 с

7.Лабинская А.С. Микробиология с техникой микробиологических методов исследования // М: Медицина, 1968, 466с.

8.Справочник по микробиологическим и вирусологическим методам исследования / под. ред. М.О.Биргера // М: Медицина, 1973., 456с.

9.Красильников А.П., Романовская Т.Р. Микробиологический словарь –справочник // Минск: Асар, 1999. – 399с.

10.Стейнер Р., Эдельберг Э., Ингрэм Дж. Мир микробов // М: Мир. - 1979, Т.1. - 317с.

Определитель бактерии по Берджи (в 2-х томах)// М: Мир, 1997.


Бақылау

Сұрақтар:

    1.Иммунды тапшылық және иммунды тапшылық жағдайының түсінігі.

    2.Иммунды тапшылық жағдайының жіктелуі.

    3.Біріншілік иммунды тапшылық.

    4.Екіншілік иммунды тапшылық.

    5.Қазіргі кездегі иммунды тапшылық жағдайының себептері


6.ИТЖ патогенезі, клиникалық белгілері

7.Біріншілік және екіншілік ИТЖ лабораторлы диагностикалық принциптері


Тест тапсырмалары:

1.Клиникалық тұрғыдан иммунды тапшылық жағдайының келесі синдромдарын жіктейді,тек мынадан басқасы:

А) бронхопульмональді

B) асқазан-ішектік

C) септикалық

D) урогенитальді

E) катаральді

2. Науқастарда иммунды тапшылықтың қандай синдромдарын бөледі:

А) атопиялық

B) ревматоидты

C) иммунопролиферативті

D) астено-вегетативті

E) кардиальді

3. Иммунды тапшылықтың себептері:



  1. дұрыс тамақтанбау

  2. радиацияның әсері

  3. дәрумендердің және ферменттердің жетіспеушілігі

  4. хирургиялық араласу

  5. аталғандардың барлығы

4. Гуморальді иммунды тапшылықтың болуына күдіктенгенде санайды:

  1. В лимфоциттерді

  2. Т лимфоциттерді

  3. эритроциттерді

  4. макрофагтарды

  5. базофилдерді

5. Қандай Ig жетіспеушілігі симптомсыз өтеді:

  1. IgG

  2. IgA

  3. IgM

  4. IgD

  5. IgE

6. Жасушалық иммунды тапшылыққа тән тек мынадан басқасы:

  1. созылмалы бактериальді инфекция

  2. ЖРВИ

  3. кандидоз

  4. герпес

  5. туберкулез

7. Иммунологиялық жетіспекшілік генезі болуы мүмкін:

  1. біріншілік,екіншілік,жүре пайда болған

  2. біріншілік, жүре пайда болған

  3. біріншілік,екіншілік, үшіншілік

  4. екіншілік,жүре пайда болған

8.Науқастарда біріншілік иммунды тапшылықтың В-жасушалық типі кездеседі:

  1. вирусты

  2. саңырауқұлақты

  3. бактериальді

  4. паразитарлы

9. Екіншілік ИТЖ себептері:

  1. зат алмасу бұзылыстары,ісіктер, операциялар

  2. қалқанша маңы безінің аплазиясы,тимус

  3. зат алмасудың жынысымен байланысты бұзылуы

  4. тимус аплазиясы,ісіктер, операциялар

10. Біріншілік Т- жасушалық иммунды тапшылықты атаңыздар:

А) тимус гипоплазиясы

В) АИВ-инфекция

С) Бруттон ауруы

Д) Чедиак-Хегаси синдромы

Е) Вискота-Олдрича синдромы


Жауап кілттері: 1.E; 2.В, 3.Е, 4.Е, 5. А, 6. В, 7. А, 8. A, 9.D, 10. А,





©netref.ru 2017
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет