Врожденные пороки сердца



Дата17.05.2020
өлшемі288.43 Kb.
КЕЙС – ТЕХНОЛОГИЯ

По учебной теме «Врожденные пороки сердца»
Кафедра факультетской и госпитальной хирургии лечебного факультета
Кейс решает проблему, какова тактика врача общей практики при врожденных пороках сердца (ВПС).
Педагогическая аннотация
Учебный предмет: Госпитальная хирургия.
Тема: Врожденные пороки сердца.
Цель: Ознакомить студентов с ВПС, причинами их развития, особенностями клинического течения, течением осложненных форм, дифференциальной диагностикой, оптимальными методами лечения, ведением послеоперационного периода, реабилитацией больных.
Планируемые учебные результаты – по результатам работы с кейсом студенты приобретают следующие навыки:

- Понятие о врожденных пороках сердца.

- Анализ причин развития ВПС.

- Оценить клиническую картину патологического состояния.

- Провести дифференциальную диагностику ВПС.

- Определить правильный алгоритм диагностических и лечебных мероприятий.

- Принципы хирургического лечения.

- Уметь проводить квалифицированную реабилитацию больных в послеоперационном периоде.


Для успешного решения данного кейса студент должен:

- Знать причины, приводящие к развитию ВПС.

- Знать клиническую картину патологического состояния.

- Проводить дифференциальную диагностику ВПС.

- Перечислить методы диагностики, составить и обосновать план обследования на догоспитальном этапе, в условиях стационара.

- Обосновать лечебный алгоритм, необходимость этапных хирургических вмешательства, определить показания к тем или иным методам хирургического вмешательства.


Данный кейс отражает реальную ситуацию в условиях первичного звена.
Источники информации кейса

1. Хирургик касаликлар. Ш.И.Каримов, Тошкент, 2005.

2. Хирургические болезни. Ш.И. Каримов, Ташкент, 2005.

3. Chirurgik kasalliklar. Sh.I. Karimov. Toshkent, 2011.

4. Астапенко В.Г. Практическое руководство по хирургическим болезням. Минск, 2004.

5. Савельев В.С. 50 лекции по хирургии. Москва 2004.

6. В.И. Бураковский, И.Д. Бокерия «Сердечно-сосудистая хирургия». Москва. 1990.

7. К. Иссельбахер – «Справочник Харрисона по внутренним болезням». Санкт-Петербург – Москва – Харьков – Минск. 1999.

8. Д. Мёрта «Справочник врача общей практики». Москва.1998.

9. Малярчук В.И. Хирургические болезни, 2003.

10. Константинов Б.А. Клапанносберегающие операции при врожденных и приобретенных пороках сердца. Москва, 2000.

11. Спиридонов А.А., Путкин Ю.Ф. Пороки сердца, 2002.


Характеристика кейса согласно типологическим признакам: Данный кейс относится категорий кабинетный, сюжетный. Он объемный, структурированный. Это кейс вопрос. Возможно последующая обработка/демонстрация практических навыков.
По дидактическим целям кейс: тренинговый, стимулирующий мышление в реальной ситуации в условиях СВП и ГВП.
Кейс может быть использован по дисциплинам: факультетская хирургия, факультетская терапия, гастроэнтерология.
КЕЙС

«Врожденные пороки сердца»

Введение

Предложено множество классификаций врожденных пороков сердца, многие из них сложны и предназначены для специалистов. Условно врожденные пороки сердца можно разделить на 3 группы

Первая группа - пороки сердца с внутрисердечными патологи­ческими сообщениями, обусловливающими сброс артериальной кро­ви в венозное русло (слева направо, первично-бледные) - дефект (незаращение) межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др.

Вторая группа - пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс венозной крови в арте­риальное русло (справа налево, первично-синие). В эту группу входят - триада, тетрада и пентада Фалло, артезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др.

Третья, группа - врожденные пороки сердца, при которых нару­шения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов сердца: изолированный стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты
Целью данного кейса является развитие у студента – пользователей кейса способности анализировать ситуацию, ознакомить студентов с причинами развития ВПС, происходящими патофизиологическими изменениями в организме при данном патологическом состоянии, изучить клиническую картину, алгоритм проводимых диагностических и лечебных мероприятий.
Решение предлагаемого кейса позволит студентам достичь следующих учебных результатов:

- Анализ причин развития ВПС.

- Оценить клиническую картину патологического состояния.

- Провести дифференциальную диагностику ВПС.

- Определить правильный алгоритм диагностических и лечебных мероприятий.

- Уметь проводить квалифицированную реабилитацию больных в послеоперационном периоде.


Ситуация: Больной 45 года жалобы на боли в эпигастрии, тошноту, рвоту, неотхождения стула и газов. 10 лет назад перенес операцию в животе, 12 часов назад начались боли в животе, тошнота. Общее состояние средней тяжести, кожа дряблая, сухая. Язык с бельм налетом. Живот несколько вздут, при пальпации болезнен вокруг пупка, рентгеноскопия – множественные чаши Клойберга.

Вопросы и задания

1. Какова ваша тактика в данной ситуации?

1. Ваш диагноз? Обоснуйте его.

3. Какую неотложную помощь будете оказывать в данной ситуации?

4. Какое исследование необходимо и возможно провести в данной ситуации?

5. Необходима ли госпитализация, если да, то в стационар, какого профиля?


II. МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ
2.1. Проблема:

Выбор тактики ведения и лечения больных с ОКН.



2.2.Подпроблема:

1. Анализ и оценка общего состояния больных.

2. Анализ анамнеза и предварительных событий, являющихся этиологическим фактором в развитие патологического состояния.

3. Анализ осмотра.

4. Выбор необходимых методов диагностики.

5. Соотнести полученные результаты и провести дифференциальную диагностику.

6. Прийти к определенному решению проблемы.

7. В чем будет заключаться необходимая помощь.


2.3. Алгоритм решения

1. Анализ внешнего вида включает в себя следующие исследования:

- осмотр внешнего вида, лица,

- осмотр кожи и видимых слизистых,


2. Анализ анамнеза:

- перенесенные операции,

- когда и при каких обстоятельствах развивался болевой приступ,

- длительность и характер приступа болей,


3.Анализ локального осмотра:

- определить границы печени, желчного пузыря.


4. Выбор необходимых методов диагностики:

- ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограмма,

- газы и электролиты крови,

- УЗИ печени, селезенки, желчного пузыря,

- Обзорная рентгеноскопия брюшной полости.
5. Соотнести полученные решения и провести дифференциальную диагностику с:

- острый панкреатит,

- перфорация язвы двенадцатиперстной кишки,

- перитонит.


6. Прийти к определенному решению проблемы:

- Неотложная помощь,

- экстренная госпитализация,

- лечебный комплекс.



Инструкция к самостоятельной работе по анализу и решению проблемы




Этапы работы

Рекомендации и советы

1

Ознакомление с кейсом

Сначала ознакомьтесь с кейсом, читая, не пытайтесь сразу анализировать ситуацию

2

Ознакомление с заданной ситуацией

Еще раз прочитайте информацию, выделите абзацы, которые показались вам важными.

Постарайтесь охарактеризовать ситуацию. Определите что в ней важно, а что второстепенно



3

Выявление формулирование и обоснование ключевой проблемы и подпроблем

Выбор тактики ведения и определение необходимых лечебных мероприятий.

4

Диагностика ситуации

При анализе ситуации ответьте на следующие вопросы:

С какими нозологиями нужно провести дифференциальную диагностику и определить наиболее вероятные причины возникновения ВПС.

Какие методы диагностики необходимо применить, составьте и обоснуйте план обследования?

Какие дополнительные консультации узких специалистов необходимы у больных с ВПС для постановки окончательного диагноза?



5

Выбор и обоснование способов и средств решения проблемы

Перечислите и составьте список возможных способов решения данной проблемы в данной ситуации.

6

Разработка и разрешения проблемной ситуации

Поставьте диагноз, решите проблему.



Инструкция к групповой работе по анализу и решению

практической ситуации.



Этапы работы

Рекомендации и советы

1

Согласование и представление о ситуации и проблеме

Обсудите и согласуйте различные представления членов группы о ситуации, проблемы о подпроблемах.

2

Анализ и оценка предложенных способов и средств решения проблемы, выбор приоритетной идеи решения проблемы.

Обсудите и оцените предложенные варианты способов и средств решения проблемы. Выберите приоритетную, на ваш взгляд, идею решения проблемы.

3

Разработка взаимоприемлемого варианта решения проблемы и детальная разработка его реализации.

Разработайте взаимоприемлемый вариант решения проблемы и детальную разработку его реализации.

Задание: на основании анализа состояния больных следует установить предварительный диагноз, провести необходимые методы диагностики, принять обоснованное решение для дальнейшего ведения больных.



4

Подготовка презентации.

Оформите результаты работы в форме устной презентации от лица группы. Обсудите и решите, кто будет представлять результаты групповой работы: лидер или вся группа с разделением функций между участниками в зависимости от задач, решаемых ими в ходе анализа и решения проблемы. Подготовьте иллюстрационные материалы в виде плакатов, слайдов и мультимедиа.

При подготовке сообщения, прежде всего, наметьте примерную схему того что Вы будете говорить, не углубляйтесь в детали!




Лист анализа и решение проблемной ситуации



Этапы работы

Содержание этапа работы

1

Ознакомление с заданной ситуацией в кейсе

Обзор заданной конкретной ситуации и определение существенной для решения задачи информации.

2

Анализ ситуации

При анализе ситуации ответьте на следующие вопросы:

С какими нозологиями нужно провести дифференциальную диагностику и определить наиболее вероятные причины возникновения приступа ВПС.

Какие методы необходимо применить, составьте и обоснуйте план обследования?

Какие дополнительные консультации узких специалистов необходимы у больных с ВПС для постановки окончательного диагноза?



3

Обоснование проблемы

Обоснование ключевой проблемы и её составляющих.

4

Выбор альтернатив решения проблемы

Формулировка возможных альтернатив решения ситуационной задачи.

5

Разработка и обоснование решения проблемы

Детальная разработка и обоснование конкретного решения.


Таблица оценки индивидуальной работы с кейсом

УЧАСТНИКИ

КРИТЕРИИ И ПОКАЗАТЕЛИ ОЦЕНКИ



Анализ текущей ситуации

max 1,0


Обоснование проблемы max 0,5

Выбор способов и средств решения проблемы max 0,5

Детальная разработка мер по реализации решения max 0,5

Общий балл (max 2,5)

1
















2
















3
















2,0-2,5 балла «отлично» 1,5-1,9 балла – «хорошо» 1,0 – 1,4 балла «удовлетворительно» менее 1,0 балла «неудовлетворительно»
Система оценки вариантов группового решения проблемы

1. Каждая группа получает два оценочных балла, она может отдать их сразу все одному варианту решения или разделить на две (1:1 0,5:1,5 и т.д.), не включая оценку собственного варианта решения.

2. Все полученные баллы по каждому варианту решения складываются. Побеждает решение, набравшее наибольшее количество баллов. В спорных случаях можно провести голосование.
Таблица оценки вариантов группового решения проблемы, балл

группа

Альтернативные варианты решения проблем




1

2

3

4

1













2













3













сумма














Оценка презентации предлагаемого решения

Группа

Полнота и ясность презентации (1-20)

Наглядность представленной презентации

(1-20)


Массовость и активность членов группы

(1-20)


Оригинальность пред-

лагаемых решений

(1-20)


Приемлемость к законодательным нормам

(1-20)


Общая сумма набранных баллов

(max 100)



































































III. ВАРИАНТ РЕШЕНИЯ КЕЙСА

ПРЕПОДАВАТЕЛЕМ КЕЙСОЛОГОМ

1.Какой круг распространенных заболеваний сопровождаются парез кишечника и привздутость?

В практике врача парез кишечника и привздутость может развиваться при следующих ситуациях:

- Острый панкреатит

- Острая спаечная кишечная непроходимость

- Перфорация язвы 12 перстной кишки

2. Ваш предварительный диагноз:

- Острая спаечная кишечная непроходимость

3. Оптимальная тактика:

- Консервативное лечения в течении 2 часов с целью разрешении кишечной непроходимости, при отсутствие эффекта оперативное лечение



Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) – один из часто встречаю-щихся ВПС (в клинической практике его частота составляет 11-20%). Порок почти в 2 раза чаще встречается у девочек. ОАП - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Артериальный проток (или Боталлов проток) расположен между стволом легочной арте­рии и начальным отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на 1-2 см ниже отхождения левой подключичной артерии. Длина протока около 1 см, диаметр 0,5-1 см

Гемодинамика. При незаращении артериального протока из-за разницы давления в аорте и легочной артерии часть артериальной крови из аорты поступает в легочную артерию и далее в легкие. Циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла и обуславливает повышенную работу левых отделов сердца, вызывая их гипертофию. Величина артериовенозного сброса крови зависит от диаметра протока и разница давления в аорте и легочной артерии. Длительная гиперволемия малого круга кровообращения приводит к необратимым склеротическим изменениям мелких ветвей легочной артерии и повышению периферического сосудистого сопротивления легких и развитию легочной гипертензии. Повышение давления в легочной артерии приводит к постепенному уменьшению сброса крови из аорты в легочную артерию. Со временем давление в легочной артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко зашедших случаях сброс крови происходит в ос­новном из легочной артерии в аорту. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается и развивается систолическая перегрузка правого желудочка. В этой стадии заболевания постепенно исчезают характерные симптомы порока и начинают преобладать симптомы легочной гипертензии. Постепенно сердце утрачивает насосную функцию и смерть больных наступает в результате сердечной недостаточности. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни больных с ОАП составляет 25 лет.

Клиника и диагностика: патогномоничных симптомов, характерных именно для ОАП нет. Наиболее частые жалобы на быструю утомляемость, одышку, усиливающуюся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в фи­зическом развитии, часто болеет пневмонией. Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при натуживании, крике может появиться цианоз нижней половины туловища, причем цианоз исчезает тотчас после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает только у взрослых и обусловлен обратным сбросом крови из-за высокой легочной гипертензии.

При осмотре нередко можно выявить деформацию грудной клетки в виде сердечного горба. При пальпации грудной клетки определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание в проекции основания сердца. Границы сердца расширены. Измерение АД выявляет большую пульсовую разницу за счет снижения диастолического АД. Характерна аускультативная картина порока: во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систоло-диастолический шум, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. По мере развития легочной гипертензии и уменьшения сброса крови из аорты в легочную артерию диастолический компонент шума исчезает и выслушивается лишь короткий систолический шум. При одинаковом давлении в аорте и легочной артерии порок практически «афоничен». Тоны сердца ясные, отмечается усиление 2 тона над легочной артерией, в большинстве случаев. 2 тон не только усилен, но и расщеплен. На ЭКГ специфических изменений не выявляется. При рентгенографии грудной клетки выявляется усиление сосудистого рисунка легких. Сердце умеренно увеличено за счет гипертрофии левого желудочка и предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек. Выбухает дуга легочной артерии. Катетеризация сердца позволяет выявить ряд признаков порока. Во первых, проведение катетера из легочной артерии в нисходящую аорту через проток является абсолютным признаком порока; во вторых, при грудной аортографии одновременно контрастируется аорта и легочная артерия. При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. .

Из осложнений ОАП нужно отметить бак­териальный эндокардит и эндартериит (у 5% больных), и очень редко наблюдается спонтанный разрыв аневризмы протока. Лечение: только оперативное. Оптимальный возраст для операции 2-5 лет. Однако, при осложненном течении заболевания ранний возраст не является противопоказанием для операции. Операцию выполняют из левостороннего трансторакального доступа. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих концов. Противопоказанием к операции является легочная гипертензия 3б – 4 ст. Нужно отметить, что предложен и внедрен также метод рентгеноэндоваскулярной эмболизации или пломбировки протока, но несмотря на хорошие результаты метода, он не нашел широкого применения в клинической практике.


Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. ДМЖП - самый час­тый врожденный порок сердца. В клинической практике встречается в 15-25% случаев.

Клиника и диагностика. При больших дефектах заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, проявляющейся одышкой, увеличением пече­ни, гипотрофией. Дети часто болеют пневмонией. При малых дефектах симптомы заболевания выражены не так резко. У части детей отмечаются симптомы небольшой утомляемости и одышки при физической нагрузке.

При обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, задержка в физиче­ском развитии, деформация грудной стенки за счет наличия "сердеч­ного горба". При пальпации грудной клетки определяется систолическое дрожание вдоль левого края грудины, причем, при больших дефектах дрожание выражено слабее, а у части больных не определяется вообще. Аускультативно над областью сердца выслушивается грубый систолический шум с наибольшей интенсивностью в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Он не проводится на сосуды шеи и спину. При выраженной легочной гипертензии шум незначительный или вообще не выслушивается, 2 тон над легочной артерией акцентирован и расшеплен. Примерно у половины больных над верхушкой можно выслушать диастолический шум.

При рентгенографии грудной клетки отмечается усиление легочного рисунка. Сердце увеличено за счет обеих желудочков и предсердий, выбухает дуга легочной артерии. На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Наибольшей информативностью при выявлении ДМЖП обладает эхокадиография.

Ангиокардиография позволяет судить о размерах и локализации дефекта, а также исключить сопутствующую патологию. При катетеризации полостей сердца в правом желудочке и легочной артерии выявляется повышение содержания кислорода в крови и значительное повышение давления, завершают исследование правая вентрикулография для оценки состояния правого желудочка и легочной артерии. Левая вентрикулография необходима для определения места расположения дефекта, его размера, завершает ее грудная аортография для исключения ОАП, которая часто сочетается с ДМЖП.

При больших ДМЖП клиническое течение тяжелое и может привести к смерти больного в первые месяцы жизни. Поэтому все дети с подозрением на ДМЖП должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога. Некупирующаяся лекарственными средствами недостаточность кровообращения и развитие признаков критического состояния являются показаниями для целенаправленного обследования в специализированных кардиохирургических клиниках. Лечение заболевания только хирургическое. Различают паллиативные и радикальные оперативные вмешательства при ДМЖП. Радикальная операция заключается в закрытии дефекта. При дефектах диаметром не более 1 см. можно выполнить ушивание П- образными швами. При больших дефектах их можно закрыть только с помощью заплаты из синтетических (дакрон, тефлон) или биологических (аутоперикард или консервированный ксеноперикард) материалов. Радикальные операции выполняются в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. Сущность паллиативной операции заключается в сужении легочной артерии манжеткой для уменьшения сброса крови через дефект и снижения легочного кровотока и давления в легочной артерии. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и летальному исходу в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легкого

Развитие рентгеоэндоваскулярной хирургии привело к появлению альтернативных радикальным операциям методов лечения септальных пороков. Сущность метода заключается в закрытии дефектов перегородок транскатетерным методом с использованием, так называемых, окклюдеров (заплат). «Заплата» выглядит в виде двух, соединенных между собой проволочных дисков, изготовленных из никель-титанового сплава. Оба диска соединены шейкой, которая автоматически центрирует «заплату» в отверстии перегородки. Механические свойства проволочной основы таковы, что позволяют «упаковать» ее в катетер диаметром 2,5 мм. Материал, из которого изготовлен окклюдер, имеет «память, т.е. после вытягивания из катетера «заплата» принимает ту форму, которая была придана ей при производстве. С помощью транскатетерной имплантации окклюдеров можно выполнить лечение дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытого овального окна, открытого артериального протока.


Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови. По данным В.И. Бураковского в изолированном виде дан­ный порок был обнаружен у 7,8% больных с врожденными пороками сердца. По эмбриологическому происхождению ДМПП делятся на 3 группы: первичные, вторичные дефекты и единственное предсердие. Первичный ДМПП в изолированном виде встречается крайне редко, возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями. Вторичный дефект – наиболее часто встречающаяся форма порока. При них всегда сохраняется край межпредсердной перегородки в нижнем отделе. Расположение дефекта может быть разным, наиболее часто он расположен в центре межпредсердной перегородки. 0% больных.

Нарушения гемодинамики при ДМПП обусловлены сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса может быть различной, в среднем - 10 -15 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое пред­сердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь воз­вращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желу­дочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, что приводит к развитию легочной гипертензии. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлек­торным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует

Клиническая картина порока зависит от степени нарушения гемодинамики и возраста больного. При неосложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и приступы сердцебиения, при физической нагрузке, быструю утомляемость. Отмечается отставание в росте, склонность к пневмо­ниям и простудным заболеваниям характерна аускультативная картина. Над сердцем во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивают систолический шум, обусловленный усилением легоч­ного кровотока и относительным. стенозом легочной артерии. Шум не бывает грубым как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент усилен. Электрокардиограмма отражает перегрузку правых отделов сердца.

На рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции отмечается усиление легочного артериального рисунка. Довольно специфическим признаком является усиленная «пульсация корней легких». Сердце увеличено за счет правых отделов. Выбухает дуга легочной артерии.

Эхокардиографическое исследование позволяет визуализировать расположение и размеры дефекта Ангиокардиография при обследовании больных с ДМПП имеет второстепенное значение.

В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачественно. Первые клинические симптомы обычно появляются в 2 – 3 летнем возрасте. Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП – 37-40 лет. Причиной смерти является сердечная недостаточность.

Лечение: только хирургическое. При размерах дефекта менее 3 см - его ушивают, при большом дефекте выполняют пластику перегородки с помощью заплаты.


Тетрада Фалло

Один из наиболее часто встречающихся первично-синих пороков сердца. Среди больных ВПС встречается в 14-15% от всех наблюдений. Тетрада Фалло характеризуется 4 анатомическими признаками:

1) сужением легочной артерии,

2) дефектом межжелудочковой перегородки,

3) смещением аорты вправо (декстрапозиция аорты) и рас­положением ее устья над дефектом в межжелудочковой перего­родке;

4) гипертрофией стенки правого желудочка.

Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии:

1) инфундибулярный стеноз - сужение выходного отдела правого желудочка,

2) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана),

3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов,

4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перего­родки при тетраде Фалло больших размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья аорты может быть различной выраженности. Очень часто большая часть площади его сечения находится над межжелудоч­ковой перегородкой и просвет аорты сообщается с правым и левым желудочками.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из правого желудочка в легоч­ную артерию правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. У тяжелых больных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70-80% Развивается гиповолемия малого круга кровообращения, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью Сброс венозной крови в артериальную обусловливает развитие гипоксемии

Клиника и диагностика. Первые признаки порока появляются в первые месяцы жизни. Родители замечают появление цианоза губ во время плача и крика ребенка или в периоды кормления. У большинства детей к годовалому возрасту выявляется стойкий цианоз кожных покровов и слизистых, усиливающийся при физической нагрузке или плаче. Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых одышечно-цианотических приступов. Приступы могут наблюдаться и у грудных детей, но наиболее часто появляются в возрасте 2-5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка, развивается тахикардия, появляется резкая слабость, больной часто теряет сознание или даже впадает в коматозное состояние. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм острого нарушения мозгового кровообращения. Возникновение одышечно-цианотических приступов связано с резчайшим спазмом мышц выходного отдела правого желудочка, в результате чего в легочную артерию кровь практически не поступает, а вся кровь из правого желудочка попадает в аорту. Поступление в большой круг кровообращения большого количества венозной крови приводит к резкому увеличению кислородного голодания, вплоть до потери сознания.

При осмотре больных кожные покровы и видимые слизистые цианотичны. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Цианоз является следствием повышения содержания восстановленного гемоглобина. Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок отстает в физи­ческом развитии. Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение во время отдыха: они садятся на корточки или лажит с приведенными к животу ногами. Больные с тетрадой Фалло часто кахектичны, вялы. Деформация грудной клетки наступает редко, так как размеры сердца при тетраде Фалло увеличены незначительно. При аускультации сердца во втором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается грубый систолический

Шум, занимающий всю систолу. Интенсивность его зависит от степени стеноза легочной артерии. Второй тон над легочной артерией ослаблен. В анализах крови отмечается увеличение количества эритроцитов до б-10 в мм 3., повышение уровня гемоглобина до 130-160 г/л. На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: над легочной артерией и над областью дефекта в межжелудочковой перегородке.

На ЭКГ выявляется гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для

тетрады Фалло: уменьшение интенсивности ри­сунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с гиповолемией малого круга. Вследствие гипертрофии стенок правого желудочка и умеренного расширения его полости сердце приобретает форму "дере­вянного башмачка".Очень ценным методом является эхокардиография, которая позволяет установить степень декстрапозиции аорты, оценить степень и выраженность сужения выходного отдела правого желудочка и легочного ствола, определить размеры правого желудочка.

Большое диагностическое значение имеет катетеризации сердца с измерение давления в легочной артерии и правом желудочке. Обычно давление в легочной артерии составляет 20-25мм рт ст., а в правом желудочке оно резко повышено и равно давлению в аорте. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет легочную арте­рию и восходящую аорту. На рентгенограмме ста­новится хорошо видным стеноз легочной артерии

При естественном течении тетрады Фалло 25% больных детей умирают в течение первого года жизни, 40% - погибают к 3 годам, 70% - к 10 годам и 95% - к 40 годам. Установление диагноза тетрады Фалло является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственного кровообращения. Сущность операции состоит в за­крытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза легочной артерии. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют вшиванием заплаты. Сущность паллиативных операции заключаются в восстановлении легочного кровотока и устранения гипоксемии. Это достигается наложением обходных межартериальных анастомозов. Наиболее распространенной является операция Блелока-Таусига – наложение анастомоза конец в бок между правой подключичной артерией и правой ветвью легочной артерии. Долгое время применялась операция Вишневского-Донецкого – шунтирование подключичной и легочной артерии с помощью сосудистого трансплантата. В возрасте до 3 лет операции выполняются по строгим показаниям, лишь при частых одышечно-цианотических приступах, резком цианозе и нарушении физического развития. Предпочтение отдается операции Блелока-Таусига. Цель операции - дать детям возможность пережить критический период с тем, чтобы впоследствии произвести радикаль­ную операцию. В последние годы для лечения больных с тетрадой Фалло в клиническую практику внедрен метод балонной вальвулопластики для устранения клапанного стеноза легочной артерии. При успешном выполнении этой процедуры отпадает необходимость выполнения паллиативных операций.


Изолированный клапанный стеноз легочной артерии

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии (ИКСЛА)врожденный порок, характеризующийся наличием препятствия кровотоку на уровне клапана легочной артерии. Изолированный сте­ноз легочной артерии составляет 9 - 12% от всех больных с врож­денными пороками сердца. Клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения створок клапана без каких либо нарушений развития выходного тракта правого желудочка. Клапан представляет собой воронку с отверстием, обра­щенным в просвет легочной артерии. Отверстие округлой формы располо-жено в центре воронки или несколько сбоку. Диаметр его колеблется от 2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое рас­ширение основного ствола легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра.

Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выражен­ной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной дилатации Со временем развивается недостаточность пра­вых отделов сердца с декомпенсацией по большому кругу кровооб­ращения.

Клиника и диагностика. Одной из характерных жалоб больных ИКСЛА является одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, отмечаются также сердце­биение, быстрая утомляемость. Дети старшего возраста часто жалуются на боли в области сердца, развитие которых обусловлено дефицитом коронарного кровообращения. Цианоз не является характерным признаком порока. При осмотре отмечают нали­чие сердечного горба, набухание и пульсацию шейных вен. При аускультации сердца во втором-третьем межреберье у левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, который проводится в межлопаточное пространство и сторону левой ключицы. Отмечается усиление 1 тона, 2 тон над легочной артерией не прослушивается или резко ослаблен

На электрокардиограмме выявляются гипертрофия правого желудочка и признаки перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании имеется увеличение тени сердца за счет правого желудочка, выбухание и удлинение второй дуги по ле­вому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии. В 1 косой проекции выявляется гипертрофия правого желудочка, а во 2 – правое предсердие занимает значительную часть ретрокардиального пространства. Характерным рентгенологическим признаком изолированного стеноза легочной артерии является расширение ствола легочной артерии с нормальным или обедненным легочным рисунком.

Окончательный диагноз порока ставят на основании результа­тов катетеризации сердца, при котором обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка и наличие градиента давления между ним и легочной артерией. При ангиокардиографии выявляются прямые признаки сужения легочной артерии.

Прогноз без операции неблагоприятный

Лечение только хирургическое и заключается в устранении клапанного стеноза – легочная вальвулотомия. Различают открытые и закрытые операции. В последние годы получены хорошие результаты после выполнения рентгеноэндоваскулярной балонной вальвулопластики.






Каталог: uum2
uum2 -> Лекция №2 по предмету «Основы духовности» Тема: Духовность и экономика, политика, право, идеология, их взаимоотношение, место в жизни общества
uum2 -> Изменения нормального автоматизма са-узла
uum2 -> «врожденные заболевания нервной системы, гидроцефалия, краниостеноз»
uum2 -> Классификация опухолей костей
uum2 -> Текст лекции Ташкент 2012 Тема лекции: эндокринная система 2 часа План лекции: Общая характеристика
uum2 -> Тошкент тиббиёт академияси гистология ва тиббий биология кафедраси
uum2 -> Аккомодация. Бинокулярное зрение
uum2 -> Лекция биохимия мышц для студентов 2 курса лечебного и санитарно-профилактического факультетов
uum2 -> Аномалии родовой деятельности
uum2 -> «эмбриология»


Достарыңызбен бөлісу:


©netref.ru 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет