Миастения, этиология, патогенез, клиника, диагностика



Дата23.10.2020
өлшемі21.48 Kb.

  1. Миастения, этиология, патогенез, клиника, диагностика

Миастения (лат. myasthenia gravis; көне грекше: миос — «бұлшық ет» және көне грекше:стения— «әлсіз, қуатсыз») грек тілінен аударғанда бұлшық еттің әлсіздігі дегенді білдіреді, бұл аутоиммундық нервті-бұлшық ет ауруы. Бұның негізінде бұлшықеттердің синаптикалық аппаратының патологиясы жатыр.

Аутоиммунды ауру. Нерв –бұлшықеттік патологияның дамуында никотиндік холинорецепторлардың альфа суббірліктеріне қарсы антиденелер IgG түзіледі. Ол антиденелер синаптикалық бағдарламаға әсер етіп, бұлшықет әлсіздігіне әкеледі. Аутоантиденелер ацетилхолинді мионевральды бірігулерде қалдырып, нервтік –бұлшықеттік берілуді бұзады.

Клиникалық классификациясы:

1. Генерализациялық миастения:

1.1. жаңа туған сәбилердің миастениясы

1.2. туа біткен миастения:

- Қатерлі офтальмопарезбен н/е офтальмоплегия

- Отбасылық балалық

1.3. Жасөспірімдік миастения.

1.4. Ересектердің генерализациялық миастениясы

- Жеңіл

- Әлсіз


- Ауыр

- Кеш ауыр

- Атрофияның ерте дамуымен

Патология кезінде дененің кез келген бұлшықеті зақымданады, әсіресе:



  • Беттің

  • Еріннің

  • Көздің

  • Тілдің

  • Жұтқыншақтың

  • Мойынның бұлшықеттері. Ауру жас кезде 20-40 жаста басталады. Әйелдер ерлерге қарағанда 2 есе жиі ауырады.

Тимустың нервтік бұлшықеттік өткізгіштігінің аутоиммунды зақымдануы. Яғни, ацетилхолиннің синтезі төмендеп, холинэстеразаның белсенділігі жоғарылайды.

Мионевральды синапстағы биохимиялық өзгерістер. Ол гипоталамустың функциясының тимустың қатысуымен өзгеруіне байланысты.

Сонымен қатар:


постсинапстік мембранадағы нерв-бұлшықеттік түзілімдердегі ацетилхолиндік рецепторларға антиденелердің IgG түзіледі.

Қалыптыда бұл синапстар биохимиялық реакциялардың нәтижесінде нервтен бұлшықетке медиатор ацетилхолиннің қатысуымен импульсті өткізеді.

Қозу нәтижесінде ацетилхолин пресинапстік мембранадан синапстық қуыс арқылы постсинапстық мембрананың холинорецепторларына барады. Ал ацетилхолинэстераза ферменті медиаторды бұзып, оның әсер ету уақытын қысқартады.

Миастения кезінде синапста ацетилхолин аз бөлініп, ол холинэстеразамен тез бұзылады. Нәтижесінде синапс блокталып, импульс өтпейді.



Клиникалық көрінісі:

Миастенияның негізгі белгісі – скелеттік мускулатураның жұмыс кезінде және ұзақ уақыт күштемеден соң әлсіздігі және тез шаршауы. Бұлшықеттердің әлсіздігі тез темппен қимыл жасағанда күшейеді. Бұлшықеттер шаршайды және бағынудан қалады, кейде толық параличке дейін барады. Демалғаннан соң, бұлшықеттің функциялары қалпына келеді. Таңертең, ұйқыдан соң науқас өзін жақсы сезінеді.

Генерализациялық формада көз қимылдататын бұлшықеттермен қатар барлық топтың бұлшықеттері зақымданады.

Бірінші болып мойын және мимикалық бұлшықеттер зардап шегеді. Науқас басын әрең дегенде ұстайды. Маңдайы әжімделген, қыртысталған. Сілекейі көп бөлінеді. Науқас әрең жүреді, өзін күте алмайды. Таңертең жағдайы жақсы, кешке қарай жағдайы нашарлайды. Әр қимылын әрең орындайды. Уақыт келе бұлшықеттері атрофияланады. Көбінесе проксимальды бөліктер – жамбасы, иығы зақымданады.


  1. Миастениялық криз. Миастениялық синдром.

Миастенияның ағымы симптоматиканың және оның ауырлығының өршуімен жүреді. Науқастарда ауыр формада миастениялық криз дамиды.

Миастениялық криздің себебі:



  • Прозеринді бақылаусыз қабылдау

  • ЖРВИ және басқа да инфекциялық аурулар

  • Психоэмоциональды және физикалық күштемелер

  • Етеккір циклінің бұзылуы

Миастениялық криз дегеніміз - жұтыну және тыныс алу бұлшықеттерінің кенеттен дамитын ұстамасы. Яғни, тыныс алудың бұзылуы, пульстің жиілеуі, сілекейдің көп бөлінуімен жүреді. Криз кезіндегі тыныс алу бұлшықеттерінің параличі науқастың өмірі үшін аса қауіпті болып табылады.

Миастениялық синдром қалқанша безінің бұзылыстарында, полимиозитте, қатерлі ісікте және созылмалы интоксикацияда дамиды.

Миастениялық синдром:

  • летаргиялық энцефалитте

  • өкпенің бронхогенді карциномасында - синдром Ламберт Итон

  • бүйір амиотрофиялық склерозда тиреотоксикозда дамиды.



  1. Миопатиялар және миоплегиялар. Ревматикалық эндокринді аурулармен дифф.диагностика жүргізу.

Миопа́тия— бұлшықеттің біріншілік зақымдануымен жүретін созылмалы, прогрессирлеуші тұқым қуалайтын нервтік бұлшықеттік патология. Бұлшықеттегі зат алмасу процесінің бұзылысымен, креатинфосфокиназаның жоғарылауымен және бұлшықеттің креатинді ұстап тұру және байланыстыру қызметінен айырылуымен жүреді. АТФтің мөлшері жоғарылайды, соның әсерінен бұлшықеттік талшықтарда атрофия жүреді.

Біріншілік миопатия бала және жасөспірімдік кезде дамиды. Ауру бұлшықеттердің атрофиясымен, олардағы әлсіздікпен жүреді. Бұлшықеттік атрофия екі жақты болады.



  • Бұлшықет күші

  • тонусы

  • рефлекстері төмендейді.

Бір топ бұлшықеттері атрофияға ұшыраса, екіншілері гипертрофияланады. Псевдогипертрофия дамиды, яғни бұлшықет май тіні мен дәнекер тіннің әсерінен ұлғаяды.



Достарыңызбен бөлісу:


©netref.ru 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет