Қр денсаулық сақтау министрлігі с. Д. Асфендияров атындағЫ



бет2/2
Дата21.11.2020
өлшемі0.92 Mb.
1   2


Постгеморрагиялық анемия


қауырт созылмалы=теміртапшылықты
ҚАУЫРТ ПОСТГЕМОРРАГИЯЛЫҚ АНЕМИЯ

Себептері : қауырт қансырау
Қауырт постгеморрагиялық анемияның сатылары:

жасырын

(қансыраудан соң алғашқы тәулікте)


Нормоцитемиялық гиповолемия (эритроцит пен қан плазмасы¯). Гематокрит, Нb, эритроциттер қанның бірлік көлемінде қалыпты.

гидремиялық


(қансыраудан 2-3 күннен соң)

Олигоцитемиялық гипо- немесе нормоволемия. Қанның бірлік көлемінде Нb, эритроцит¯. ТК қалыпты.

Тінаралық сұйықтықтың тамырға түсуінен және бүйрекпен сұйықтықтардың шығарылуы¯ қан көлемінің қалпына келуі


Сүйек кеміктік


(қансыраудан 4-5 күннен соң)

Эритропоэз ­

Шеткері қан көрінісі:

ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластар пайда болады; ТК <0.85; ядролық солға жылжыған нейтрофильдік лейкоцитоз


Қауырт постгеморрагиялық анемия:

Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай - регенерациялық,

Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

Түстік көрсеткішіне қарай (ТК)- нормо- немесе гипохромды,



Эритроциттердің орташа диаметріне қарай ( ЭОД)– макроциттік

Гемолиздік анемиялар

Жүре пайда болған тұқымқуатын


Жүре пайда болған ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР


Иммундық

  • сәйкессіз қан құйғанда;

  • ана мен ұрықтың резус – сәйкессіздігі;

  • меншік эритроциттерге аутоантидене түзілуі.




Токсикалық

  • гемолиздік улардың әсері(мышьяк, қорғасын, фенилгидразин, саңырауқұлақ, ара, жылан улары, гемолиздік стрептококтың, стафилококтың, маляриялық плазмодийдің токсиндері, сульфаниламидтер, фенацитин).




Эритроциттердің механикалық зақымдануы

  • жүрек қақпақшалары мен тамырларын протездеу,

  • тас жолда ұзақ жүгіру.




Шеткері қан көрінісі:

- физиологиялық регенерация жасушалары:

Ретикулоцит ­, полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы

- эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофильді түйіршікті эритроциттер. ядролық солға жылжыған нейтрофильдік лейкоцитоз.


Жүре пайда болған қауырт гемолиздік анемиялар


Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай - регенерациялық,

Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

Түстік көрсеткішіне қарай - нормо- немесе гиперхромды,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай - макроциттік

Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенерациялық

ТҰҚЫМҚУАТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР


Мембранопатиялар -

эритроциттер мембранасының дерті

(микросфероцитоз,

овалоцитоз, стоматоцитоз; акантоцитоз)



Микросфероциттік анемияның (Минковский Шоффар ауруы) патогенезі:

спектриннің ақауы ® эритроциттердің серпімділігі бұзылуы ® мембрана бөлігінің жоғалуы және микросфероциттер түзілуі ® микросфероциттердің көкбауыр макрофагтарымен қарқынды фагоциттелінуі ®эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы




Энзимопатиялар

(глюкозаның пентоздық-фосфаттық жолмен тотығуы, глютатион жүйесі, гликолиз ферменттерінің тапшылығы)



глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі:

глюкозо-6-фосфат дегидрогеназаның тапшылығы ®

тотықсызданған глютатион түзілуінің бұзылуы ® эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы ® тотықтырғыштардың (ПАСК, сульфаниламидтер, салицил қышқылы, ж.б.) әсерінен гемолизге ұшырауы


Гемоглобинопатиялар

(глобин түзілуінің бұзылуы)



Орақ тәрізді жасушалы анемияның патогенезі:

Глобиннің b- тізбегіндегі глютамин қышқылының валинге ауысуы ® гипоксия және ацидозда гемоглобиннің тұнбаға түсуі ®орақ тәрізді эритроциттердің түзілуі



гемолиз

микроциркуляторлық арнада тұнбаға түсуі

¯

Ишемия



Талассемияның патогенезі:

a-талассемия – глобиннің a-тізбегі түзілуінің бұзылуы

b-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің b- тізбегі түзілуі бұзылуы

↓ ¯


гемоглобин түзілуі ¯

¯

Эритроциттердің гипохромиясы



Дәрменсіз эритропоэз

(эритроциттердің сүйек кемігінде ыдырауы)



Глобиннің сапасыз a-тізбегінің тұнбаға түсуі

¯

Нысана тәрізді эритроциттер



¯

Эритроциттердің өмір ұзақтығы¯





Дизэритропоэздік анемиялардың дамуына әкеледі

  • Эритропоэздің реттелуі бұзылуы;

  • Эритропоэзге қажетті заттардың тапшылығы (тапшылықты анемиялар – темір-, В12- витамині, фолиқышқылы-, нәруыз тапшылықты);

  • Эритропоэзге қатысатын ферменттер белсенділігінің ¯ (темірдің гемге қосылуының бұзылуы –теміррефрактерлік анемиялар);

  • Қызыл сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы (гипо- және аплазиялық анемиялар);

  • Эритропоэдік тіннің өспе тінімен ауысуы (метаплазиялық анемиялар).
Теміртапшылықты анемиялар

Себептері:

  • Созылмалы қансыраулар;

  • Ашішекте темірдің сіңірілуі бұзылуы;

  • өсу кезеңінде, жүктілікте, бала емізу кезінде темірге мұқтаждылықтың артуы

  • темірдің тағаммен жеткіліксіз түсуі;

  • трансферрин аздығынан темірдің тасымалдануының бұзылуы.

Теміртапшылықты анемияның патогенезі:

қан сарысуында, сүйек кемігінде және қорда Fe мөлшерінің ¯




Гемоглобин түзілуінің бұзылуы


Темірі бар ферменттердің белсенділігі ¯

¯

Гемдік гипоксия



¯

тіндік гипоксия

¯

Шаштың түсуі, тырнақтың сынғыштығы, терінің құрғауы, тіл бүрлерінің атрофиясы (дәм сезудің бұрмалануы),



АІЖ шырышты қабатының атрофиясы

Шеткері қан көрінісі:

Эритроциттердің гипохромиясы (анулоциттер), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциттер), лейкопенияға бейімділік


Теміртапшылықты анемия

Түстік көрсеткішіне қарай – гипохромды; Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай – гипорегенерациялық; Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай - микроциттік


В12 витамині–тапшылықты анемиялар


Себептері:

- Каслдің ішкі жайты– гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанда отау, гастромукопротеин түзілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)

- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;

- жүктілік пен лактацияда артық пайдаланылуы;

- дифиллоботриоз;

- бауыр зақымданғанда қорға жинақталуы бұзылуы;

- витаминнің тағаммен жеткіліксіз түсуі.

Патогенезі:

В12 ВИТАМИНІНІҢ ¯




Метилкобаламиннің ¯

¯

тетрагидрофоли



қышқылы түзілуі ¯

¯

ДНҚ түзілуі бұзылуы





Эритроциттердің бөлінуі мен жетілу үрдістерінің бұзылуы

¯

Мегалобластық қан өндірілу түрі


дәрменсіз эритропоэз



Асқазан-ішек жолдары жасушаларының өсіп-өнуі бұзылуы

¯

Асқазан шырышты қабатының, ішектің атрофиясы, Хантер глосситі



эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы

анемия




Дезоксиаденозилкобаламиннің ¯

¯

Май қышқылдары түзілуі бұзылуы



¯

Миелин түзілуі бұзылуы

¯

Жұлынның артқы және бүйір мүйіздерінің дегенерациясы



¯

фуникулярлық миелоз

(парестезиялар, жүрістің бұзылуы, ауыру сезімі)


Шеткері қан көрінісі:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциттердің гиперхромиясы, мегалоциттер мен мегалобластардың пайда болуы, Жолли денешікті және Кебот жүзікті эритроциттер,

ретикулоциттердің ¯, лейкопения, көпбөлшектенген алып нейтрофилдердің пайда болуы, тромбоцитопения

В12 витамині - тапшылықты анемия

Қан өндіру түріне қарай –мегалобластық,

Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай –гипорегенерациялық,

Түстік көрсеткішіне қарай – гиперхромды,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай – мегалоциттік.

Аплазиялық анемия


Тұқымқуатын (Фанкони анемиясы)


Жүре пайда болған

Эритропоэздің тектік ақауынан

Қызыл сүйек кемігіне экзогендік және эндогендік жайттардың әсерінен:

  • физикалық (иондаушы радиация);

  • химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металл тұздары, бояулар; дәрілік заттар - цитостатиктер, сульфаниламидтер ж.б.);

  • биологиялық (вирустар, бактериялар);

  • аутоантидене және иммундық кешендер;

  • созылмалы анемияларда сүйек кемігі қызметінің қажуы.



Патогенезі:



  • гемопоэдік бағаналы жасушалардың ішкі ақаулары;

  • қан түзуші жүйе микроқоршауының бұзылуы;

  • қызыл сүйек кемігі аумағының иммундық зақымдануы.

Этиологиялық жайттар

¯

Қызыл сүйек кемігі бағаналы жасушаларының зақымдануы



¯

панцитопения






Эритропения

¯

гипоксия



Лейкопения

¯

Жұқпаларға төзімділігінің ¯,



жаралы-некроздық үрдістер

Тромбоцитопения

¯

қанағыштық


2 тақырып. Гемостаз бұзылыстарының патофизиологиясы.


Мақсаты: Геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтарын меңгеру

Дәріс жоспары:

  1. Гемостаз бұзылуының түрлері. Геморрагиялық, тромбоздық және ТШҚҰ – синдромдары туралы түсінік

  2. Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),


Дәріс тезистері

Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.



Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.

Гемостаздың бұзылу түрлері


Геморрагиялық синдром немесе геморрагиялық диатез

Тромбоздық синдром немесе тромбофилиялар

Тамыр ішілік шашыранды қан ұю синдромы (ТШҚҰ-синдромы) немесе тромбогеморрагиялық синдром


Геморрагиялық синдром

Патогенезі:





Гемостаздың тамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы:

  • вазопатиялар

  • тромбоцитопениялар

  • тромбоцитопатиялар

Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы:

- коагулопатиялар



Біріккен бұзылыстары

- Виллебранд ауруы ж.б..




Вазопатиялар

– қанағыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары



Тұқым қуалайтын:

Геморрагиялық телеангиоэктазия, Рандю-Ослер-Вебер ауруы



Жүре пайда болатын вазопатиялар геморрагиялық васкулиттер

Патогенезі:

Қан тамырлардың тіректік мембранадағы жергілікті коллагеннің тапшылығынан көптеп аневризмалар дамиды (телеангиоэктаздар) ® қан тамырлар қабырғасының бүтіндігі бұзылады ® тромбоциттер жабысалмайды ® тері мен шырышты қабықтарға қансырау дамиды


  • Шенлейн-Генох ауруы кезінде антиген-антидене кешендері қан тамырлар қабырғасын зақымдайды (аллергиялық серпілістердің III түрі). Антигендері вирустар, бактериялар, стрептококтың кейбір штаммалары, тағамдық аллергендер ж.б.

  • Жұқпалы аурулардағы (қызылша, қызамық, бөртпе сүзек ж.б.) геморрагиялық бөртпелер

  • С – авитаминозы кезінде (коллагеннің проколлагеннен түзілуінің бұзылуы).

Тромбоцитопениялар

- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (180-360х 109).

Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.

Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған



Тромбоцитопениялардың даму тетіктері

Тромбоцитопениялардың себептері

  1. Тромбоцитопоэздің бұзылыстары




  • Туа біткен тромбоцитопоэздің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байқалады.

  • Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі:

  • Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен;

  • В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде;

  • Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда;

  • Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүйек кемігінің қызметі тежелуінен болады.

  1. Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы




  • Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура

  • Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге антиденелер түзілуі

  • Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер, гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық серпілістердің цитотоксикалық түрі

  • Дәрілік заттар

  • Тобы сәйкессіз қан құйғанда

  1. Тромбоциттердің қолдануы артқанда




  • Тромб артық түзілгенде:

  • ТШҚҰ-синдромы

  • Гемолизді-уремиялық синдром

  • Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура

  1. Тромбоциттердің шоғырлануы

  • гиперспленизм;

  • гемангиомалар

Тромбоцитопатиялар

тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)




Тұқым қуатын

Жүре пайда болған

  1. Адгезиясының бұзылыстарымен:
  • Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеид Ib) – Бернар Сулье ауруы


  1. Агрегациясының бұзылыстарымен;

  • Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы.

  1. Тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен:

  • Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы;

  • альфа-гранула тапшылығы (сұр тромбоциттер синдромы)

  1. Осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен:

- Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация және босау серпілістерінің бұзылыстары).

  • Жіті лейкоздар;

  • Уремия;

  • Бауыр циррозы;

  • В12 – витамині тапшылықты анемия;

  • Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. дерттер кездерінде;

  • Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) қабылдағанда

  • Парапротеинемияларда байқалады.


Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:

  • Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;

  • Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;

  • Қан ұю уақыты өзгермейді.

Коагулопатиялар


  • Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).



Себебіне орай: Тұқым қуалайтын, біріншілік және жүре пайда болған, екіншілік

Даму тетіктері:

  1. Прокоагулянттар тапшылығы;

  2. Антикоагулянттар артықшылығы;

  3. Фибринолиздің артып кетуі.

  • .

Прокоагулянттар тапшылығы:

1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы


Қан ұюының XII фактордан басқа кез келген факторының тұқымқуатын тапшылығы геморрагиялық синдром дамуының себебі болуы мүмкін.

  • VIII фактордың тапшылығы



  • IX фактордың тапшылығы



  • XI фактордың тапшылығы




гемофилия А (80-85%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі

гемофилия В (15-18%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі

гемофилия С (өте сирек), тұқымқуалаушылықтың аутосомды-бәсеңкі түрі



  • Қанағыштықтың гематомды түрі, гемартроздар.

  • Қанның ұю уақыты ұзарған, қан кету уақыты қалыпты







2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы

  • К-гиповитаминозы; (X,IX,VII,II факторлардың карбоксилденуі бұзылуы)



  • Бауыр жеткіліксіздігі

  • Прокоагулянттарға антидене түзілуі

  • жаңа туылғандарда;

өттің ішекке түсуінің бұзылуы;

тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ қолданғанда



  • дисбактериозда

  • қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының түзілуі бұзылуы





Антикоагулянттардың артықшылығы:

  • гепаринді артық енгізу;

  • гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).

Фибринолиздің артып кетуі:


  • плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің артық түзілуі,

  • плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауы (бауыр аурулыры),

  • a2- антиплазминнің түқымқуатын аз өндірілуі,

  • плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштер тежегіштерінің тапшылығы (бауыр аурулары)

Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы


Виллебранд факторының тұқымқуатын тапшылығы (тамыр эндотелиінде түзіледі және VIII плазмалық фактордың құрамдас бөлігі)

¯

Тромбоциттік-қан тамырлық және коагуляциялық гемостаздың бұзылыстары



¯

Тері мен шырышты қабықтарға қан құйылулар


3 тақырып. Гемобластоздардың патофизиологиясы. Балалардағы ерекшеліктер.
Мақсаты: Лимфопролиферациялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтарын меңгеру
Дәріс жоспары:

  1. Гемобластоздар туралы түсінік

  2. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі

  3. Миело және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

  4. Балалардағы лейкоздардың ерекшеліктері

Дәріс тезистері
Гемобластоздар — гемопоэз тіндерінің қан түзуші жасушаларының өспелері.
Гемобластоздар өлімнің себебі болатын қан түзуші жүйенің барлық ауруларының ішінде бірінші орында тұр.
Гемобластоздар лейкоздарға (сүйек кемігінің гемопоэз жасушаларын диффузды - жүйелі – зақымдайтын өспелер), лимфомаларға (лимфопролиферациялық қан түзуші жасушалардан түйін немесе бірнеше түйіндер түрінде шығатын сүйек кемігінен тыс, тығыз өспелер) және миелопролиферациялық жаңа түзілімдерге (миеломалар) бөлінеді.

Лейкоз – қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын бағаналы қан түзуші жасушалардың өспесі.

Лейкоздардың негізінде нақтылануы мен жетілу қабілетінің бұзылысымен сипатталатын жасушалардың шексіз өсіп-өнуі жатады. Лейкоз жасушаларының жетілу дәрежесіне қарай лейкоздар қауырт және созылмалы болып жіктеледі. Қауырт лейкоздарда өспелердің негізін гемопоэздің нақтылануын жоғалтқан II, III және IV класстарының жасушалары құрайды. Созылмалы лейкоздарды нақтыланған және жетілген жасушалар құрайды. Нақтылану жартылай кешігеді.



Лейкоздардың этиологиясы

Лейкоздардың этиологиясында онкогенді вирустардың, иондаушы радиацияның, химиялық канцерогендердің, тектік ақаулардың рөлі анықталған.



Вирустардың рөлі

Лейкоздарды көбіне РНК-лы онковирустар, сирегірек герпес-вирустарға жататын ДНК – лы онковирустар шақырады.

РНК- лы онковирустар құстардың, тышқандардың, ірі қара малдың,маймылдардың және басқа да жануарлардың лейкозын тудырады. Вирустар несеп, нәжіс, мұрынның, жұтқыншақтың бөліністері, анадан ұрпағына берілуі мүмкін. Эксперименте лейкоз науқас жануардың жасушасыз сүзіндісін сау жануарға енгізу арқылы алынады.

Адам лейкозының вируспен туындайтыны Т-жасушалы лейкозда (HTLV-I түрлі РНҚ-лы вирус) дәлелденген. Вирустың қан құйғанда, жыныстық қатынас арқылы берілуі мүмкін деп есептеледі.



Иондаушы радиацияның рөлі

Иондаушы радиацияның лейкоз дамуындағы рөлі тәжірибеде дәлелденген. Рентген сәулесімен қауырт та, созылмалы да сәулелену егеуқұйрықтар мен тышқандарда лейкоз дамытады. Хиросима мен Нагасаки тұрғындары, рентгенологтар мен радиологтар арасында қауырт және соқылмалы миелолейкозбен ауырушылдық артқандығы анықталды. Өспелерді емдеу мақсатында Рентгеннің иттрий, радийдің үлкен мөлшерін қабылдаған науқастарда лейкоз дамуының жиілегендігі туралы мәліметтер бар.



Химиялық канцерогендердің рөлі

Химиялық канцерогендер адамдардың бензолды, органикалық еріткіштерді кәсіптік қолдануларында қауырт лейкоз дамытуы мүмкін. Өспемен ауырып емдік мақсатта циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан сияқты цитостатиктер қабылдаған науқастарда лейкоздың жиілегендігі анықталды. Лейкозды дамытуға қабілетті дәрілерге бутадион, левомицетиндер де жатады. Эксперименте лейкоз химиялық канцерогендерді (диметилантрацен, метилхолантрен), сонымен бірге триптофан, тирозин, индол өнімдерін енгізу арқылы алынды.



Тектік ақаулар

Лейкозға тұқым қуалаушылық бейімділік бар. Жанұялық лейкозбен ауырған жағдайлар белгілі. Лейкоздың дамуына хромосомалардың кенеттен ажырауы және олардың ажырамауымен сипатталатын аурулар (Даун ауруы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер, Тернер синдромдары) әкеледі. Лейкоздың кейбір түрлерінде, олардың тектік маркері болып табылатын арнайыланған хромосомдық мутациялар анықталған. Созылмалы миелолейкозда «Филадельфиялық» хромосома (между 22 және 9 жұп хромосомалар арасындағы транслокация) анықталған. Лейкоздың кейбір түрлерінде хромосоманың зақымданған жері мен онкогеннің орналасқан орны сәйкес келгендігі анықталған.



ПАТОГЕНЕЗІ

Канцерогендер


II – III класс қан түзуші жасушалардың тектік мутациялары

DI, Bcl-2, c-myc, c-abl, RAR циклиндерінің мутациялары табылған.






Онкогендердің

белсенденуі

  • Протоонкогеннің амплификациясы

  • Протоонкогеннің нүктелі мутациясы

  • Транслокация

  • Промотордың қосылуы

Онконәруыздардың түзілуі:



  • өсу жайты

  • өсу жайтының қабылдағышы

  • серпінді екіншілік таратушылар

  • транскрипция жайты




Антионкогендердің

әсерсізденуі

  • пролиферация тежегіштерінің

  • пролиферация тежегіштерінің қабылдағыштарының

  • серпінді екіншілік таратушылар тежегіштерінің

  • транскрипция тежегіштерінің -

жойылуы


Апоптозды реттейтін тектердің зақымдануы

- апоптоз тектерінің әсерсізденуі


- антиапоптоз тектерінің белсенділенуі

Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушаларының клоны түзілуі (моноклондық саты)

Өспенің үдеуі:

Геномның тұрақсыздығы

Тоқтаусыз мутациялар



химиотерапияға төзімді қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

метастаздануы бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық сіңбеленудің түзілуі

Миело - және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністері және олардың патогенезі


Көріністері

Патогенезі

Анемиялық синдром

  • қызыл сүйек кемігінің эритроидты өсіндісінің тежелуі

  • эритроциттердің гемолизі

  • Геморрагиялық синдром

Геморрагиялық синдром (қызыл иектен, мұрыннан, ішектен қан кету, тіршілкке маңызды ағзаларға қанқұйылу)

  • Тромбоцитопения (тромбоцитопоэздің тежелуі)

  • Тромбоцитопатия

  • Коагулопатия

  • Вазопатия

Жұқпалық синдром: жұқпаларға төзімділіктің төмендеуі (бактерияға, саңырауқұлаққа, вирустарға)

  • Лейкоциттердің фагоциттік белсенделігінің төмендеуі

  • Антидене түзілуінің азаюы

  • Т-лимфоциттер қызметінің бұрмалануы

Метастаздық синдром:

Бауырдың, көкбауырдың, лимфо түйіндерінің ұлғаюы; нейролейкемия



Лейкоз жасушаларының метастаздануы және бауырда, көкбауырда, лимфо түйіндерінде, тимуста, мида және жұлында қан түзуші ошақтар түзілуі

Уланулық синдром: қызба, тәбеттің болмаукы, дене салмағының азаюы, әлсіздік, қатты терлегіштік


  • Зақымдану дәнекерлерінің –лейкоз жасуналары ыдырағанда түзілетін нуклеопротеидтердің жиналуы

  • Зат алмасуының бұзылуы

Сүйектердің (қуыс сүйектер, омыртқы) ауыруы

  • Сүйеккеміктік гемопоэз тінінің өспелік гиперплазиясы


Балалардағы лейкоздардың ерекшеліктері.

Лейкоз балаларда қатерлі түзілістердің басым бөлігін қамтиды.

Балаларда лейкоз барлық уақытта қауырт лимфобласты болып келеді. Балалардың лейкозбен ауыруы 2-ден 4 жас аралығында жиі кездеседі, бұдан кейін 12-14 жастағы жасөспірімдерде жиілейді. Кейде балалар өмірінің алғашқы айында, алғашқы аптасында, тіпті алғашқы күндерінде ауырады. Ер балаларда қауырт миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 5 рет жиі, ал қыздарда миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 2 рет жиі кездеседі. Ерте жастағы балаларда қауырт лейкоз ересектердегідей көбіне алейкемиялық немесе сублейкемиялық түрде болады. ал созылмалы миелолейкоз әруақытта лейкемиялық болады.

Аурудың балаларда кенеттен басталады, аурудың ең ерте белгісі - сүйектердегі ауыру сезімі, лимфо түйіндер, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы. Қауырт лейкоздың жиі белгісіне гингивит, стоматит дамуымен, асқорытудың сәйкес бұзылыстарымен көрінетін терінің және ауыз қуысының, ішектің шырышты қабаттарының некроздық зақымданулары жатады.



4. Көрсетілімдік материал: дәрістің мультимедиялық көрсетілімі

5. Қан жүйесі бойынша дәрістерге әдебиеттер

ӘДЕБИЕТ:

Негізгі:

  1. 1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 297-324.

  2. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.

  3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62

  4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

  5. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92

Қосымша:

6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – 448с.

9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
6. Қан жүйесі бойынша дәріске бақылау сұрақтары

1. патогенезі бойынша анемияның жіктелуі

2. теміртапшылықты анемияның қан көрінісі

3. тромбоцитопатиядағы қанағыштықтың патогенезі

4. лейкоздардың патогенезі
ТӘЖІРИБЕЛІК САБАҚТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР

1 тақырып. «АНЕМИЯЛАР» .



Мақсаты:

  1. Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезін меңгеру

Оқытудың міндеттері:

Берілген тақырыпты меңгерген студент орындай алады:



    • Анемияны жіктеп, анемиялық синдром дамуының себептерін сипаттауды

    • анемиялық синдромның патогенезін көрсетіп, балалар мен жасөспірімдерде анемиялық синдром дамуының ерекшеліктерін көрсетуді

    • әртүрлі анемиясы бар науқастардың гемограммаларын сараптауды

    • әртүрлі анемиясы бар науқастардың қан жағындысын сараптауды

    • ситуациялық есептерді қорытындылауды


Тақырыптың негізгі сұрақтары:

  1. Анемия аныктамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері, жіктелу ұстанымдары

  2. Жедел постгеморрагиялық анемияның этиологиясы мен патогенезі.

  3. Гемолиздік анемия, анықтамасы, эритроциттердің тамыр ішілік және тамырдан тыс гемолизінің этиологиясы мен патогенезі, тұқым куатын және жүре пайда болған гемолиздік анемияларда шеткері қан көрінісінің өзгерістері.

  4. ВитаминВ12,-фолий тапшылықты, темір тапшылықты анемиялардың патогенезі.

  5. Аплазиялық анемиялар, себептері, қан түзілуі бұзылыстары мен клиникалық көріністерінің патогенезі.

  6. Балалар мен жасөспірімдерде анемия дамуының ерекшеліктері


Үйрету және оқыту әдістері: Пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: тәжірибелік жануарлар мен анемиялық синдромы бар аурулардың қан жағындысын зерттеу, гемограммаларды талдау, ситуациялық есептерді шығару, оқыту бағдарламаларымен жүмыс жасау

Тәжірибелік жұмыстар

1 Тапсырма.

Жедел уытты-гемолиздік анемияны микроскоппен қарап тексеру және қан өзгерістерінің суретін салу.

Әдісі: Қан жағындысының имерсиялық үлкейту арқылы анизоциттерді, пойкилоциттерді табу, базофильді денешіктердің және патологиялық денешіктерін (Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері), жас жетілмеген жасушаларын анықтау (полихроматофильдер).

2 Тапсырма.

Темір тапшылықты анемия кезіндегі қан жағындысын микроскопта зерттеу.

Әдісі: қан жағындысынан эритроциттердің анизоцитозы мен пойкилоцитозын табу керек.


3 Тапсырма.

Мынандай сапалық эритроциттердің өзгерістері кездесетін анемияны көрсетіңіз.



1





2






3



4 Тапсырма.

Гемограммадарды ажырату және оларға қорытынды жасау




1 гемограмма

Эритроциттер ……….3.0х1012

Гемоглобин ……….81г /л.

Т.К. ……….?

Лейкоциттер……….7,5х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….2%

Базофилдер ……….0%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….0%

таяқша ядролылар ……….4%

бөлшектенген ядролылар ……….54%

Лимфоциттер ……….37%

Моноциттер …….3%

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы, пойкилоцитозы, микросфероцитоз. Ретикулоциттер – 7%.


2 гемограмма

Эритроциттер …….2,2х1012

Гемоглобин ……….81г /л.

Т.К. ……….?

Тромбоциттер……….290х109

Лейкоциттер……….14х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….4%

Базофилдер ……….0%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….4%

таяқша ядролылар ……….12%

бөлшектенген ядролылар ..............58% Лимфоциттер ……….16%

Моноциттер ……….6%

Қан жағындысында: эритроциттер анизоцитозы (макроцитоз), пойкилоцитозы, полихроматофилді эритроциттер, нормобласттар, базофилді нүктеленген эритроциттер.


3 гемограмма

Эритроциттер ……….3,6х1012

Гемоглобин ……….95г /л.

Т.К. ……….?

Тромбоциттер……….280х109

Лейкоциттер……….16х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….3%

Базофилдер ……….1%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….2%

таяқша ядролылар ….9%

бөлшектенген ядролылар ……….64%

Лимфоциттер ……….18%

Моноциттер……….3%

Қан жағындысында: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилдер, бірен-саран нормобластар.



4 гемограмма.

Эритроциттер ……….3,02х1012

Гемоглобин ……….72г /л

Т.К. ……….?

Ретикулоциттер ……….4%

Тромбоциттер ……….400х109

Лейкоциттер ……….9х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….1%

Базофилдер ……….0%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….0%

таяқша ядролылар ……….4%

бөлшектенген ядролылар ……….63%

Лимфоциттер ……….25%

Моноциттер ……….7%

Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроциттер


5 гемограмма

Эритроциттер ……….1,8х1012

Гемоглобин ……….54г /л.

Т.К. ……….?

Тромбоциттер……….94х109

Лейкоциттер……….3,2х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….0%

Базофилдер ……….0%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….0%

таяқша ядролылар ……….0%

бөлшектенген ядролылар ……….26%

Лимфоциттер ……….63%

Моноциттер ……….11%

Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциттер – 0,1%.




6 гемограмма.

Эритроциттер ……….3,8х1012

Гемоглобин ……….68г /л.

Т.К. ……….?

Тромбоциттер……….280х109

Лейкоциттер……….4,5х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….2%

Базофилдер ……….1%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….0%

таяқша ядролылар ……….4%

бөлшектенген ядролылар ……….56%

Лимфоциттер ……….30%

Моноциттер ……….7%

Қан жағындысында: гипохромия, едәуір мөлшерде микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер, ретикулоциттер – 0,1%.



7 гемограмма.

Эритроциттер ……….1,44х1012

Гемоглобин ……….66г /л

Т.К. ……….?

Тромбоциттер……….120х109

Лейкоциттер……….2,8х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….5%

Базофилдер ……….0%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….0%

таяқша ядролылар ……….1%

бөлшектенген ядролылар ……….43%

Лимфоциттер ……….48%

Моноциттер……….3%

Қан жағындысында: айқын анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциттер, мегалобласттар, базофилді нүктеленген эритроциттер және басқа патологиялық қосындылар, гиперсегменттелген нейтрофилдер, ретикулоциттер-0,1%.



8 гемограмма.

Эритроциттер ……….2,9х1012

Гемоглобин ……….52г /л

Т.К. ……….?

Ретикулоциттер ……….5%

Тромбоциттер……….280х109

Лейкоциттер……….3,8х109

Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер ……….0,5%

Базофилдер ……….0%

Нейтрофилдер:

метамиелоциттер ……….0%

таяқша ядролылар ……….0,5%

бөлшектенген ядролылар ……….70%

Лимфоциттер ……….27%

Моноциттер……….2%

Қан жағындысында: анулоциттер, пойкилоциттер, эритроциттердің базофилді пунктациясы, қан сары суында темір мөлшері көбейген.

5 тапсырма. Ситуациялық есептерді шығару.



1 - есеп

14 жастағы науқас К., ауруханаға әлсіздік, бас айналу, дене қызымының көтерілуі, жұтынғанда ауыру сезіміне шағымданып түсті. Ауру тарихынан науқас уытқорлықпен ауыратындығы, соңғы үш айда бензолдың буымен дем алғандығы анықталды. Терісінің бозарғаны, ұсақ нүктелі және дақтыкөптеген қанқұйылулар, ауызы мен көмейінде некроздық жаралар, бауыры мен көкбауыры ұлғаймаған. Қан сараптамасы:

гемаглобин – 60 г/л; эритроциттер – 2,7х1012/л; ретикулоцит – 0%;

тромбоцит - 28 х109 ; лейкоцит -1,5 х109/л;

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролылар - 0%; бөлшектенген ядролылар-15%

эозинофил -0%; базофил – 0%; лимфоцит – 82%; моноцит – 3%; ЭТЖ- 45мм/сағ.

Қызыл сүйек кемігі: қызыл сүйек кемігінің айқын босап қалғандығы және аздаған қантүзу ошақтары көрінеді.


  1. анемия дамуының патогенезі қандай?

  2. гематологиялық диагноз қандай обьективті мәліметті тұжырымдайды?

2 - есеп

38 жастағы науқас Д., ауруханаға әлсіздік, қатты шаршағыштық, шашының түсуі, тырнақтарының сынғыштығы және қабыршықтанғаны, дәм сезгіштігінің бұрмалануы, көктем мен күзде күшейетін, ашқарында эпигастр аймағындағы ауыру сезіміне шағымданып түсті. Қан сараптамасы:

гемоглобин – 70 г/л ; эритроцит – 3,5 х 1012/л; түстік көрсеткіш– 0,6

ретикулоцит – 0,1%; тромбоцит - 385 х109/л; лейкоцит - 4,0 х109

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -2%; бөлшектенген ядролы- 65%

эозинофил -3%; базофил – 0%; лимфоцит – 26%; моноцит – 4%

Қанның темірбайланыстыратын қабілеті жоғарылаған, ферритин деңгейі төмен.

Қан жағындысы: микроциттер, анулоциттер. Сүйек кемігінде сидеробластар саны азайған.



  1. науқаста қандай анемия дамыған?

  2. анемияның себебі қандай?

3 - есеп

2 жастағы бала Б., лет, ауруханаға анемия диагнозы жолдамасымен келіп түсті. Ауру тарихынан баланың шала туылғандығы, жиі суық тиіп ауырғандығы белгілі болды. Балада тәбетінің төмендегені, терісінің құрғағандығы, тырнағының сынғыштығы, шашының түсетіндігі, ауыздық шыққандығы көрінеді. Қан талданымы:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциттер – 3,0 х 1012/л; түстік көрсеткіш – 0,6

ретикулоциттер – 2,5%; тромбоциттер - 170 х109/л; лейкоциттер - 4,4 х109

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқша ядролылар -2%;сегментоядролылар– 48%

эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 39%; моноциттер – 7%

ЭШЖ 22 мм/сағ; сидеропения

Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциттер



  1. Науқаста анемияның қай түрі?

  2. Анемияның мүмкіндік себебі қандай?


4- есеп

22 жастағы науқас М. , ауруханаға әлсіздік, шаршағыштық, бас айналу, жүрек қағысы, тыныштықтағы ентігу, денесінде қанқұйылу ошақтарының пайда болғандығына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісінің бозғылттығы, бетінің ісіңкілігі, көптеген ұсақ нүктелі және дақты қанқұйылулар анықталдыбауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы:

гемоглобин – 50 г/л ; эритроциттер – 1,5 х 1012/л; түстік көрсеткіш – 1,0

ретикулоциттер – 0%; тромбоциттер - 26 х109/л; лейкоциттер - 1,4 х109

нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролы -1%; сегментоядролылар- 17%

эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 79%; моноциттер – 3%

ЭШЖ - 41 мм/сағ. Қанда темір мен билирубиннің мөлшері қалыпты.

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, нейтрофилдердің улы түйіршіктенуі. Сүйек кемігін тексергенде гемобластоз белгілері анықталған жоқ.


  1. Науқаста анемияның қай түрі?

  2. Байқалған өзгерістердің патогенезі қандай?

5 - есеп

Науқас В., 32 жаста, ауруханаға қатты әлсіздік, денесінің қалтырауымен қабаттасқан қызымының көтерілуі, белінің ауыруы, тыныштықтағы ентігу, жүрек аймағындағы ауыру сезімі, жүрек қағысына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісі мен көзінің ақ қабығының сарғыштанғаны, сипағанда көкбауырының ұлғайғаны мен ауыратындығы анықталды.

Қан талданымы:

гемоглобин – 40 г/л ; эритроциттер – 1,5 х 1012/л; түстік көрсеткіш – 0,8

ретикулоциттер – 28%; тромбоциттер - 180 х109/л; лейкоциттер – 14,5 х109

нейтрофилдер: метамиелоциттер -2%; таяқша ядролы -11%; сегментоядролылар -58% эозинофилдер - 4%; базофилдер – 1%; лимфоциттер – 17%; моноциттер – 3%

ЭШЖ - 40 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, полихроматофилия, нормобластар.

Қанда тура емес (бос, коньюгацияланбаған) билирубиннің мөлшері артпаған. Эритроциттердің осмостық төзімділігі төмендеген.


  1. Науқастағы анемияның мүмкіндік себебі қандай?

  2. Бұл қандай анемия?


6 - есеп

Науқас Н., 35 жаста, ауруханаға әлсіздікке, қатты шаршағыштыққа, физикалық жүктеме кезінде жүрегінің қағатындығына шағымданып келді. Ауру тарихынан оның жас кезінен әлсіздік пен қатты шаршағыштық байқалған. Науқастың әкесі мен баласы анемиямен ауырады.

Қан талданымы:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциттер – 3,5 х 1012/л; түстік көрсеткіш – 0,6

ретикулоциттер – 0,4%; тромбоциттер - 295 х109/л; лейкоциттер – 3,9 х109

нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролылар - 4%; сегментоядролылар - 44%

эозинофилдер -1%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 46%; моноциттер – 5%.

ЭШЖ - 30 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, гипохромды эритроциттер.

Сүйек кемігінде сидеробластар мөлшері жоғарылаған. Қан сары суының темір байланыстыратын қабілеті төмендеген.

Қанда билирубин мөлшері қалыпты.

Бұл жағдайда қандай анемия туралы ойлауға болады? Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.



ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

  1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 297-324.

  2. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.

  3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62

  4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

  5. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92

Қосымша

6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.

9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 243-270.
2 тақырып: ЛЕЙКОЦИТОЗДАР ЖӘНЕ ЛЕЙКОПЕНИЯЛАР. ЛЕЙКОЗДЫҢ ӘРТҮРІНДЕ ҚАННЫҢ ЖАСУШАЛЫҚ ҚҰРАМЫ МЕН ҚАН ТҮЗІЛУІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯЛЫҚ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ.

Мақсаты:


  • Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның жалпы этиологиясы мен патогенезін меңгеру

Оқытудың міндеттері:

Берілген тақырыпты меңгерген студент орындай алады:



    • миело- және лимфопролиферациялық сидромның себептерін сипаттауды

    • лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар және лейкоздың жіктелуін

    • лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның даму тетіктерін түсіндіруді

  • лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның гемограммаларын сараптауды

  • ситуациялық есептерді қорытындылауды

  • қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоз дамыған науқастардың қан жағындысын анықтауды


Тақырыптың негізгі сұрақтары:

  1. Лейкоцитоз, анықтамасы, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің сипаттамасы. Нейтрофилді лейкоцитоз кезіндегі лейкоциттік өрнектегі өзгерістер. Ядролық солға жылжу туралы түсінік. Ядролық солға жылжудың түрлері.

  2. Лейкоцитопениялар, аныктамасы, жіктелуі. Агранулоцитоз (гранулоцитопении) туралы түсінік, себептері, организм үшін маңызы.

  3. Гемобластоздар туралы түсінік

  4. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі. Қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоздарда қан түзілуі бұзылысы мен қан көрінісі.

  5. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

  6. Балалардағы лейкоздың ерекшеліктері


Үйрету және оқыту әдістері: Пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: тәжірибелік жануарлар мен анемиялық синдромы бар аурулардың қан жағындысын зерттеу, гемограммаларды талдау, ситуациялық есептерді шығару, оқыту бағдарламаларымен жұмыс жасау

Тәжірибелік жұмыстар


1 Тапсырма.

Әртүрлі лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар кезіндегі лейкоциттік өрнекті талдап, қорытынды жасау (№1 кесте)

Қорытынды жасағанда мыналарды көрсету:

  1. Лейкоцитоз, лейкоцитопениялар түрін.

  2. Гранулоциттердің ядролық солға жылжуы барын.

  3. Лейкоциттердің түрлерінің шынайы және салыстырмалы өзгерістерін.

  4. Осындай бұзылыстар кездесетін ауруды атау.

  5. Лейкоциттік өрнек өзгеруінің патогенезін.

№1 - кесте

Лейкоциттік өрнек



1 л қандағы лейкоциттер саны (шынайы магына)

Базофилдер

Эозинофилдер

нейтрофилы

Лимфоциттер

Моноциттер

Миелоциттер

Метамиелоциттер

Таяқша ядро-лылар

Сегмент ядролы

4-9 х 109

0-0,08

х

109



0,1-0,35

х

109



-

-

0,18-0,4

х

109



3-5,5

х

109



1,8-2,5

х

109



0,2-0,6

х

109






0-1%

1-5%

-

-

3-5%

51-67%

21-35%

4-8%

Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер

№1. 15х109

-

1%

-

2%

15%

65%

13%

4%

№2. 11х109

-

13%

-

-

2%

59%

21%

5%

№3. 7х109

5%

2%

-

-

5%

60%

22%

6%

№4. 10х109

-

2%

-

-

3%

45%

46%

4%

№5. 9х109

-

2%

-

-

2%

51%

24%

20%

№6. 1х109

-

-

-

-

-

30%

61%

9%

№7. 16х109

-

1%

3%

5%

16%

65%

3%

7%

№8. 12х109

-

-

-

-

6%

60%

25%

9%

№9. 3,4х109

-

1%

-

-

2%

45%

44%

8%




2 Тапсырма.

Әртүрлі лейкозды науқастардың гемограммаларын талдау.

Гемограмма талдау жасағанда мына алгоритмдерді қолдану керек:

  1. Лейкоциттердің жалпы санына қөңіл аудару керек. Осы белгісіне қарай лейкозды анықтау.

  2. Бласты және жетілген жасушалар арақатынасын анықтау, лейкоциттердің барлық даму сатыларындағы элементтерінің болу-болмауына назар аудару.

  3. Қызыл қан түйіршіктері мен тромбоциттер жағынан өзгерістер барына сипаттама беру.

  4. Гемограмма бойынша жалпы қорытынды жасау.

Гемограммалар:



  1. Гемоглобин-76 г/л

Эритроциттер-2,8х1012

Ретикулоциттер-0,3%

Лейкоциттер-12,8х109

Миелобласттар-97%

Промиелоциттер-0,5%

Сегментядролы нейтрофилдер -2,5%




  1. Гемоглобин-58 г/л

Эритроциттер-3,1х1012

Лейкоциттер-81х109

Миелобластар-4%

Промиелоциттер-12%

Миелоциттер-14,5%

Метамиелоциттер-10%

Таяқша ядролылар-8%

Сегментядролылар-37,5%

Эозинофилдер-5%

Базофилдер-9%

Лимфоциттер-0%

Моноциттер-0%



  1. Гемоглобин-82г/л

Эритроциттер-3,1х1012

Ретикулоциттер-0%

Тромбоциттер-10,6х109

Лейкоциттер-1,5х109

Лимфобласттар-78%

Лимфоциттер-14%

Моноциттер-8%


  1. Гемоглобин-64 г/л

Эритроциттер-2,05х1012

Лейкоциттер-84х109

Миелобласттар-95,5%

(лимфобласттар?)

Эозинофилдер-0%

Базофилдер-0%

Пероксидазаға реакция оң (миелобластар)


  1. Гемоглобин-18 г/л

Эритроциттер-0,78х1012

Лейкоциттер-288х109

Миелоциттер-0%

Метамиелоциттер-0%

Таяқша ядролылар -1%

Сегмент ядролылар -2%

Эозинофилдер-1%

Базофилдер-0%

Лимфоциттер-95%

Моноциттер-1%

Боткин-Клейн-Гумпрехт денешіктері көп мөлшерде


  1. Гемоглобин-99 г/л

Эритроциттер-3,8х1012

Лейкоциттер-2,8х109

Миелобласттар-31%

Промиелоциттер-1%

Миелоциттер-0%

Метамиелоциттер-0%

Таяқша ядролылар -4%

Сегмент ядролылар -10%

Эозинофилдер-22%

Базофилдер-0%

Лимфоциттер-30%

Моноциттер-2%



  1. Гемоглобин-120 г/л

Эритроциттер-4,25 х1012

Лейкоциттер-2,7 х109

Миелоциттер-0%

Метамиелоциттер-0%

Таяқша ядролылар -1,5%

Сегмент ядролылар -8,5%

Эозинофилдер-0,5%

Базофилдер-0%

Лимфоциттер-7%

Моноциттер-4,5%

Бластты жасушалар-78%

Цитохимиялық реакциялар теріс (ажыратылмаған бластық жасушалар)



  1. Гемоглобин-40 г/л

Эритроциттер-0,99 х1012

Тромбоциттер-12,2 х109

Лейкоциттер-9,3 х109

Миелоциттер-0%

Метамиелоциттер-0%

Таяқша ядролылар -2%

Сегмент ядролылар -10%

Эозинофилдер-0%

Базофилдер-0%

Лимфобластар-62%

Лимфоциттер-20%

Моноциттер-6%






3 Тапсырма.

Қан жағындысынан миело- және лимфобласты лейкозды зерттеу.

Әдісі: Иммерсиялық ұлғайту аркылы қан жағындысын қарап, лейкоциттердің жалпы санын анықтау. Жас және жетіліп келе жатқан лейкоциттер түрлерін анықтау. Лейкоздың қай түрі екенін қорытындылау
4 тапсырма. Ситуациялық есептерді шығару.

1 есеп

Науқас Р., 56 жаста невмония диагнозымен жолданды. Ауру тарихында жиі суық тиіп ауырғаны, соңғы жылы екі қайтара пневмониямен ауырып, амбулаториялық емделді. Қарап тексергенде мойын және қолтық асты лимфа түйіндері ұлғайған, эластикалы, жұмсақ, сипағанда ауырмайды. Бауыры мен көкбауыры аздап ұлғайған. Қан анализі:

Гемоглобин – 120 г/л; Эритроцит – 4,0х1012/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 150 х109/л; Лейкоцит -55 х109

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Пролимфоцит – 5%; Лимфоцит – 76%

Моноцит – 2%

ЭТЖ -25мм/сағ

Қан жағындысында көп мөлшерде Боткин-Гумпрехт денешіктері


  1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?

  2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз


2 есеп

Науқас Е., 35 жаста, ауруханаға аяқтарының ауырғанына, ішінің аздап ауыратынына, құрғақ жөтелге шағымданып түсті. Қарап тексергенде ұсақ нүктелі, дақты көптеген геморрагиялар анықталды. Лимфа түйіндері, бауыры, көкбауыры ұлғайған.

Қан анализі:

Гемоглобин – 90 г/л; Эритроцит – 3,0х1012/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 30 х109/л; Лейкоцит -17 х109

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Бласты жасушалар – 56%

Лимфоцит – 23%; Моноцит – 2%

Пероксидаза мен липидтерге реакция теріс. Шик реакция оң (гликоген бөлек түйіршіктер түрінде)


  1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?

  2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз




5 тапсырма

Оқыту бағдарламасынмен немесе мультимедиялық көрсетіліммен жұмыс



ӘДЕБИЕТТЕР:

Негізгі:

  1. Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 333 - 339

  2. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-324; 335-341.

  3. Патологическая физиология: Учебник п/р Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397.

  4. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97.

  5. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106.

Қосымша:

  1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 335-349.

  2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

  3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 270-293.
1.6 АУДИТОРИЯДАН ТЫС ӨЗІНДІК ЖҰМЫСТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР (СӨЖ)
1 тақырып. ТШҚҰ-синдромында тамырлық-тромбоциттік және коагуляциялық гемостаздың негізгі өзгерістері.

Мақсаты:


  1. ТШҚҰ-синдромының этиологиясы мен патогенезін өздігінен оқу.


Тапсырма:

  1. Оқу материалдарын мына сұрақтар бойынша оқу:

  1. Тамырішілік шашыранды қан ұю (ТШҚҰ-синдромы) туралы түсінік, себептері, сатылары, гипер- және гипокоагуляцияның патогенезі.

  1. ТШҚҰ-синдромының патогенездік сызбанұсқасын құрастыру

  2. Ситуациялық есептерді шығару

  3. Сынамалық тапсырмаларды шешу


СӨЖ орындау түрі:

Берілген әдебиеттер бойынша материалды өздігінен оқу, сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шығару, патогенездік сызбанұсқасын құрастыру


Орындалу критериі:

Берілген әдебиеттер бойынша тақырыпты өздігінен оқу, сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шығару, патогенездің сызбанұсқасын, көрсетілім, эссе, сөзжұмбақ құрастыру.



Бағалау критериі 2.11 «Білімді бағалау ережелері мен критерийлері» бөлімінен қараңыз.

СӨЖ тапсыру мерзімі

«Қан жүйесі» модулі бойынша мерзімдік бақылау.


ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

  1. Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007

  2. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335

  3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2.-2009.- С. 112-144

  4. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 116-119.

Қосымша

  1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.

  2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

  3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ


1. Ситуациялық есептерді шығару

1 есеп

Науқас П., 9 жаста. Балалық шағынан қанағыштықпен ауырады: емшектегі жасында құлағаннан кейін арқасында ауқымды қанқұйылу болды, сосын мұрынынан қан кету және бөксесіне қанқұйылулар байқалды. Үш жасында тілінің тістелген жерінен ұзақ қатты қан кеткендіктен ауруханаға жатқызылып, қан құйылды. 4 жасынан тізе және өкше буындарына қайталанған қанқұйылулар байқалады. Буындары ісінген, деформацияланған. Гемофилияға күмән бар. Зертханалық тексерулер:

Қан ұйуының уақыты және тромбиндік және протромбиндік қалыпты ұйу уақытында үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған.

Қан плазмасында IX жайт – 1%


  1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

  2. Науқаста гемостаз бұзылыстарын патогенездік қалпына келтірудің мүмкіндік әдістерін көрсетіңіз

2 - есеп

Науқас В., 17 жаста, етеккірінің ауыр постгеморрагиялық анемия дамытып, қатты құйылмалы түрде өтетіндігіне; ерте балалық жасынан көгерулер пайда болғандығына, жылына 3-4 рет мұрынынан қан кететіндігіне шағымданады. 8 жасында құлағаннан кейін кеуде қуысында ауқымды гематома пайда болғандығын байқады. Атасы қан кетумен ауырды, 40 жасында асқазанынан қан кетуден қайтыс болды. Әкесінде мұрынынан қан кетулер болады.

Зертханалық тексерулер:

Қан ағу уақыты ұзарған, тромбоциттер мөлшері, олардың көлемі және құрылымы қалыпты, әйнекке жабысуы бірден төмендеген.

Протромбиндік және тромбиндік уақыт қалыпты, белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт ұзарған.

Виллебранд жайты – 3 %, VIII жайттың белсенділігі – 5%



  1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

3 есеп

Науқас Н., 36 жаста ауруханаға аяқ-қолдарының көптеген сынықтарымен (екінші этаждан құлаған) әкелінді. Ауырусыздандыру үшін морфин және тромбоздың алдын алу үшін гепарин енгізілді. 5 күннен соң науқаста тромбоциттер санының 170х109/л – ден 50х109/л – ге дейін азайғандығы анықталды



    1. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік себебі мен патогенезі қандай?

    2. Бұл жағдайдағы тромбоцитопенияның патогенезі қандай?

    3. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік салдары қандай?

4 - есеп

Науқас З., 3 жаста, ауруханаға келуден бір күн бұрын кенеттен, себепсіз қанқұйылулар (петехиялар, көгерулер, қан құйылулар), гематурия және мұрынынан қатты қан кету басталды. Ауруханаға түскен кезде балада бірден анемия (гемоглобин 40 г/л) дамыды. Терісінде көптеген петехиялар мен көгерулер, белінде және бөксесінде ауыратын гематомалар көрінедітуысқандары қан кетумен ауырмайды, науқаста бұдан бұрын геморрагиялық құбылыс болмады. Әжесі тікелей емес антикоагулянт қолданады.

Қандағы тромбоциттің мөлшері және олардың адгезиялық-агрегациялық қызметі өзгермеген, тамырлық сынаулар оң, қан кету уақыты аздап ұзарған, тромбиндік уақыт қалыпты, VIII жайт -100%, протромбиндік уақыт бірден ұзарған (протромбиндік индекс 7%, үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған). Тромбин түзілуінің ішкі де, сыртқы да тетіктері бұзылғандығы анықталды.

Жаңа және ескі плазманы құйғаннан кейін коррекциялық сынамалармен протромбиндік уақыт және белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт қалпына келгендігі, тез ыдырайтындықтан V және VIII жайттарының жоқтығы, фибриногеннің ыдырау өнімдері аздап жоғарылағандығы анықталды. Механикалық сарғыштану, бауырының ауыр зақымдануы және дисбактериоз анықталмады.



  1. Геморрагиялық синдромның мүмкіндік себептері қандай?

  2. Алынған мәліметтер негізінде аңғарым жасаңыз

  3. Бұзылған гемостазды қалпына келтіру тәсілдерін ұсыныңыз

5 есеп

Науқас Р., 17 жаста, дәрігерге етеккірінің қатты келуіне, денесінде көгерулер пайда болғандығына, мұрынынан қан кететіндіген шағымданып келді. Мұрынынан қан кетулер балалық шағынан байқалды.

Тексергенде: терісі бозғылт, құрғақ. Артериялық қысымы 110/70 мм с.б., тамыр соғысы минөтіне 90 рет. Бауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы: Эритроциттер - 3,5х1012 /л; гемоглобин - 80г /л.; Т.К. - ?

Тромбоциттер - 160х109/л; Лейкоциттер - 4,0х109/л; Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер - 2%; Базофилдер -1%; Нейтрофилдер: метамиелоцит - 0%;

Таяқша ядролылар - 2%; сегментядролылар - 58%;

Лимфоциттер - 30%; Моноциттер - 7%

Қан жағындысында: гипохромия, микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер көп мөлшерде, ретикулоциттер – 0,1%.

Қанның ұйу уақыты 8 мин; жартылай белсенділенген тромбопластиндік уақыт - 40 сек (N-25-35сек); Протромбиндік уақыт – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиндік уақыт 8 сек (N-12-20сек); қан кету уақыты – 5мин (N- 2-4 мин); қан ұйындысының ретракциясы – 87% (N 48-64%); тромбоциттердің әйнекке адгезиясы 60% (N 20-55%)

Тромбоциттердің АДФ-пен агрегациясы – 50% (N- 78-100%); адреналинмен агрегациясы – 65% (N – 78-100%), ристоцетин-агрегациясы қалыпты, бөліну серпілістері әлсіреген.

Цитологиялық зерттеуде IIb – IIIa гликопротеидтерінің ақауы анықталды


    1. Науқаста геморрагиялық синдромның пайда болуы неге байланысты?

6 есеп



Науқас А., хирургиялық клиникаға жол апаты орнынан кеуде қуысының, ішінің, аяқтарының жарақаттарымен, көп мөлшерде қан жоғалтумен әкелінді. Қарап тексергенде: есі сақталған, бірақ науқас жағдайға және уақытқа сәйкес бағыт бағдарсыз сөйлейді, терісінің түсі бозғылт, тахикардия, тамыр соғысы әлсіз, АҚ 165/15 мм с.б. Науқасқа қансырап тұрған тамырларын тігу жөнінде операция жасалынды, 1200 мл донорлық қан (сақталу мерзімі 2 күннен 17 күн аралығы) және 2000 мл қан ауыстырғаштар құйылды. Реанимация бөлімшесінде: науқастың жалпы жағдайы ауыр, тахикардия сақталған, артериялық гипотензия, ентігу, тәуліктік диурез қалыптан едәуір азайған; зақымданған тіннің ұсақ тамырларынан қан кетулер болды. Зертханалық тексерістер мәліметі қан ұйуының төмендегенін, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия және тромбоцитопенияны көрсетеді. Екінші тәулікте бүйректің қауырт жеткіліксіздігі құбылыстары дамыды. Өлім үдемелі бүйрек және жүрек-қантамыр жеткіліксіздігінен дамыды. Мәйітті ашып тексергенде ішкі ағзалардың ұсақ тамырларының көптеген тромбоздық белгілері анықталды.

  1. Науқаста қандай дерттік үрдіс дамыды: а) жарақаттан кейін, б) реанимация бөлімшесінде?

  2. Науқаста реанимация бөлімшесінде дамыған дерттік үрдістің патогенезі қандай?

  3. Науқаста бүйрек және жүрек-қантамыр жеткіліксіздігінің даму тетіктері қандай?

  1. Сынамалық тапсырмалар – мерзімдік бақылау сынамаларын қараңыз

1. Геморрагиялық синдромның патогенезінде маңызы бар (4)

  1. фибринолиз белсенділенуінің

  2. фибринолиз бәсеңсіткіштері мөлшерінің жоғарылауы

  3. тромбоциттер санының азаюының

  4. тромбоциттердің қызметтік қасиеттерінің бұзылуының

  5. қан ұйытқылары тапшылығының

2. Гемостаздың қантамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы патогенезінде маңызы бар (4)

  1. тромбоциттер саны азаюының

  2. тромбоциттер қызметі бұзылуының

  3. вазопатияның

  4. YIII жайт тапшылығының

  5. Виллебранд жайты тапшылығының

3 Вазопатия кезіндегі қанағыштықтың патогенезінде маңызы бар (4)

  1. қан тамырлары қабырғасының тіректік мембранасы құрылымы бұзылуының

  2. ангиоэктазиялар түзілуінің

  3. қан тамырлары қабырғасының тіректік мембранасының коллаген және басқа нәруыздар түзілуі бұзылуының

  4. эндотелийдің иммундық кешендер және токсиндермен зақымдануы

  5. қан ұйындысы тығыздалуы бұзылуының

4 Тромбоцитопенияның патогенезінде маңызы бар (6)

    1. сүйек кемігінде тромбоциттер түзілуі азаюының

    2. тромбоциттерге қарсы антиденелер түзілуінің

    3. мегакариоциттерге қарсы антиденелер түзілуінің

    4. миелобластарға қарсы антиденелер түзілуінің

    5. мегакариобластар өсіп-өнуі тежелуінің

    6. сүйек кемігінің мегакариоциттік өскінінің лейкоздық жасушалармен

ығыстырылуының

    1. сүйек кемігінің лейкоциттік өскінінің қабыну кезінде белсенділенуінің

    2. қан қатпарлары түзілу үрдісінде тромбоциттердің артық «пайдалануының»

5. Тромбоцитопенияға тән (4)

  1. плазмада тромбоциттерге қарсы антиденелер (IgG3) мөлшерінің жоғары лауы

  2. қан ұйындысы тығыздалуының бұзылуы

  3. қанағыштықтың гематомдық түрі

  4. қанағыштықтың тері астылық түрі

  5. қылтамырлар жарылуының жоғарылауы

6. Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар байқалады (6)

  1. қабынуға қарсы стероидты емес дәрі-дәрмектерді қабылдағанда

  2. лейкоздарда

  3. В 12 витамині тапшылықты анемияда

  4. асқазанның ойық жара ауруында

  5. ТШҚҰ синдромында

  6. жүрек жеткіліксіздігінде

  7. уремияда

  8. бауыр беріштенуінде

7. Тұқым қуалайтын тромбоцитопатияларға жатады (7)

  1. Бернар-Сулье ауруы

  2. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер I-b ақауы

  3. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер II-b, III-a ақаулары

  4. Гланцманның тромбостениясы

  5. Рандю-Ослер-Вебер ауруы

  6. тығыз түйіршіктердің тапшылығы

  7. альфа-түйіршіктері жинағының тапшылығы

  8. сұр тромбоциттер синдромы

8. Тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуына әкеледі (5)

  1. кәлций және магнийдің тапшшылығы

  2. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер I-b ақауы

  3. тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер II-b, III-a ақаулары

  4. қанағымының жылдамдауы

  5. қанда АДФ мөлшерінің жоғарылауы

  6. тромбоциттер түйіршіксізденуінің бұзылуы

  7. коллагеннің субэндотелиалдық қабатының жалаңаштануы

  8. Виллебранд жайтының тапшылығы

9. Тромбоцитопения және тромбоцитопатия кезіндегі қанағыштық байланысты (4)

  1. тромбоциттер жабысуының бұзылуына

  2. тромбоциттер шоғырлануының бұзылуына

  3. тромбоциттердің ангиотрофиялық қызметінің бұзылуына

  4. қан ұюының тромбоциттік жайттары түзілуінің бұззылуына

  5. гипофибриногенемияға

10. Шырышты қабықтарға ұсақ нүктелі қан құйылу және қанағыштық тән (2)

  1. гемофилия А

  2. тромбоцитопенияға

  3. гипофибриногенемияға

  4. К гиповитаминозына

  5. тромбоцитопатияға

11. Коагулопатиялардың даму тетіктері (3)

  1. қан ұйытқыларының тапшылығы

  2. қан ұйытқыларының артық болуы

  3. антикоагулянттардың тапшылығы

  4. антикоагулянттардың артық болуы

  5. фибринолиздің белсенділенуі

  6. фибринолиздің тежелуі

12. Антикоагулянттардың артықтығы байқалады (3)

    1. гемофилияда

    2. лейкоздарда

    3. коллагеноздарда

    4. гепаринді артық енгізгенде

    5. антитромбиннің тапшылығында

    6. Виллебранд ауруында

13. Қан ұйытқыларының тұқым қуалайтын тапшылығы болады (1)

  1. гемофилияларда

  2. К витамині тапшылығында

  3. бауыр жеткіліксіздігінде

  4. қан ұйытқыларына антиденелер түзілгенде

  5. протромбиндік кешен жайттарының карбоксилденуі бұзылғанда

14. Қан ұйыуының бірінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (4)

  1. антитромбин Ш тапшылығында

  2. қан ұюының IХ жайтының тапшылығында

  3. қан ұюының VIII жайтының тапшылығында

  4. қанның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуенде

  5. қан ұюының XI жайтының тапшылығында

  6. қан ұюының II жайтының тапшылығында

  7. қан ұюының V жайтының тапшылығында

  8. гипопротромбинемияда

15. Гемофилия А-ға тән (8)

  1. жынысқа тіркесе мұра қалдыру

  2. мұра қалдырудың аутосомдық-рецессивтік түрі

  3. мұра қалдырудың рецессивтік түрі

  4. VIII жайттың тапшылығы

  5. IX жайттың тапшылығы

  6. қанағыштықтың гематомдық түрі

  7. нүктелі, тері астылық қанталау

  8. гемартроздар

  9. қан ұйыу уақытының ұзаруы

  10. қан ағу уақыты қалыпты

  11. қан ағу уақытының ұзаруы

  12. белсенді протромбиназа түзілуінің бұзылуы

  13. тромбин түзілуінің бұзылуы

16. Қан ұюының екінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (2)

  1. фибриногеннің тапшылығында

  2. протромбиннің тапшылығында

  3. антигемофилдік глобулин А тапшылығында

  4. антигемофилдік глобулин В тапшылығында

  5. К гиповитаминозында

17. К витаминінің тапшылығы кезіндегі протромбиндік кешен жайттары белсенділігінің төмендеуі байланысты (1)

  1. II, VII, IX, X жайттар карбоксилденуінің бұзылуына

  2. II, VII, IX, X жайттар тотығуының бұзылуына

  3. II, VII, IX, X жайттар метилденуінің бұзылуына

18. Қан ұюының К витаминіне тәуелді жайттардың тапшылығынан болатын коагулопатия пайда болуы мүмкін (6)

  1. ахолияда

  2. дисбактериоздарда

  3. бауыр дерттерінде

  4. асқазан дерттерінде

  1. механикалық сарғыштануда

  2. жаңа туылғандарда

  3. гемолиздік сарғыштануда

  4. әсері тікелей емес антикоагулянттарды артық енгізгенде

19. Қан ұюының үшінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (2)

  1. антитромбин артық болғанда

  2. гипофибриногенемияда

  3. қан ұюының Ш жайтының тапшылығында

  4. қан ұюының Х жайтының тапшылығында

  5. қан ұюының ХI жайтының тапшылығында

  6. фибринолиздің белсенділенуінде

20 Фибринолиздің белсенділенуі байқалады (5)

  1. плазминогеннің тіндік белсендіргіштері артық түзілгенде

  2. плазминогеннің тіндік белсендіргіштерінің түзілуі бұзылғанда

  3. плазминогеннің тіндік белсендіргіштерін бәсеңсіткіштерінің тапшылығында

  4. бауырда плазминоген түзілуі азайғанда

  5. альфа-2-антиплазминнің тұқым қуалайтын тапшылығында

  6. қанға стрептокиназа және басқа да микробтық киназалар артық түскенде

  7. фибринолиздің эндотелийлік белсендіргіштері белсенділенгенде

21. Виллебранд ауруына тән (4)

  1. қылтамырлық қан кету уақытының ұзаруы

  2. қан ұю уақытының ұзаруы

  3. тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуы

  4. YIII жайт түзілуінің бұзылуы

  5. YIII жайттың қан ұйытқылық белсенділігінің төмендеуі

22. ТШҚҰ– синдромының дамуына әкелуі мүмкін (4)

  1. сепсис

  2. қағанақтың сырылуы

  3. К гиповитаминозы

  4. аумақты хирургиялық әрекеттер

  5. дерттік иммундық үрдістер

23. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гиперкоагуляцияның патогенезі бай ланысты (4)

  1. протромбиназа белсенділенуінің «сыртқы» және «ішкі» тетіктерінің белсенділенуіне

  2. қанға тіндік тромбопластиннің көп мөлшерде түсуіне

  3. эндотелийдің жүйелік зақымдануына

  4. антитромбин III тапшылығына

  5. қанның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуіне

  6. қан ұйытқыштары мөлшерінің қанда жоғарылауына

24. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гипокагуляцияның патогенезі байланысты (4)

  1. пайдалану коагулопатиясына

  2. қан ұйытқыштарының артық болуына

  3. пайдалану тромбоцитопениясына

  4. гипофибриногенемияға

  5. фибринолиз және антикоагулянттардың белсенділенуіне

25. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі қан кетулердің дамуы байланысты (4)

  1. плазминоген жүйесінің белсенділенуіне

  2. қан ұйытқыштарының артық пайдалануына

  3. тромбоцитопатияның дамуына

  4. пайдалану тромбоцитопениясына

  5. тіндік тромбопластин шығуының жоғарылауына

26. Жаңатуылғандар мен шалатуылған балаларда ТШҚҰ- синдромы дамуымен қабаттасатын аурулар (4)

  1. сепсис

  2. жаңатуылғандардың РДС

  3. туылу кезіндегі жарақат

  4. жаңатуылғандардығ гемолиздік ауруы

  5. жұмсақ таңдай мен жоғарғы еріннің ақауы

27. Жаңатуылғандар мен шалатуылған балаларда ТШҚҰ- синдромы дамуына әкелетін жайттар: (4)

  1. эритроциттердің физиологиялық гемолизі

  2. гемостаз жүйесінің реттелуінің жетілмеуі

  3. ұрықтық даму кезеңіндегі нәруыздардың ыдырауы

  4. ерте постнаталды кезеңдегі «бактериалдық пресс»

  5. гипофибриногенемия

28. Жаңатуылғандардың ТШҚҰ- синдромының ең айқын сатысы (1)

  1. гипокоагуляция

  2. гиперкоагуляция

  3. өтпелі

  4. қалпына келу

29. Жаңатуылғандардың геморрагиялық ауруы дамуының патогенезіндегі маңыздысы (4)

  1. ішекте микрофлораның болмауы

  2. К витаминінің тапшылығы

  3. Қан ұйуының II, VII, IX, X жайттары белсенділігінің төмендеуі

  4. Протромбин кешенінің карбоксилденген жайттарының мөлшері артуы

  5. Емшекке кеш үйрету

30. Жаңатуылғандардың геморрагиялық ауруы клиникалық көріністеріне жатады (3)

  1. мелена

  2. кіндік жарасынан қан кету

  3. тері астына қан құйылу, гематомалар

  4. ядролық сарғыштану

  5. гипербилирубинемия


«ҚАН ЖҮЙЕСІ» МОДУЛІ БОЙЫНША МЕРЗІМДІК БАҚЫЛАУ

Мақсаты:

  • Студенттердің аудиториялық және аудиториядан тыс өтілген жұмыстар бойынша білімін бағалау

Бақылау мақсаттары:

  • өтілген материалдар бойынша білімдерін бекіту

  • гемограмманы сараптауда дағдыларын тексеру


Студенттердің білімерін текеруге арналған сұрақтар :

  1. Анемия, анықтамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері.

  2. Қауырт постгеморрагиялық анемия, себептері, сатылары, қан көрсеткіштері.

  3. Тұқым куатын және жүре пайда болған гемолиздік анемиялар, себептері, қан көрсеткіштерінің сипаттамасы. Жаңатуылғандардың гемолиздік ауруы

  4. Теміртапшылықты анемиялар, себептері, қан сипаттамасы

  5. Витамин В12,-фолий тапшылықты анемиялар, даму тетіктері, қан көрсеткіштерінің сипаттамасы.

  6. Аплазиялық анемиялар, себептері, даму тетіктері, қан көрсеткіштерінің сипаттамасы.

  7. Лейкоцитоз, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің сипаттамасы. Организм үшін маңызы.

  8. Лейкоцитопениялар, себептері, патогенезі, организм үшін маңызы. Агранулоцитоз, себептері, даму тетіктері, салдарлары.

  9. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі.

  10. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

  11. Геморрагиялық синдром, этиологиясы, патогенезі

  12. Тамырішілік шашыранды қан ұю (ТШҚҰ-синдромы) туралы түсінік, себептері, сатылары, патогенезі, салдарлары.


МЕРЗІМДІК БАҚЫЛАУДЫҢ СЫНАМАЛАРЫ

Анемиялар



1. Жедел постгеморрагиялық анемияның сүйек кемігілік сатысына тән:

  1. қанның белгілі көлемінде эритроциттер мен гемоглобин мөлшерінің қалыпты болуы

  2. гематокриттің деңгейі қалыпты

  3. нормоцитемиялық гиповолемия

  4. ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластардың пайда болуы

  5. гемодилюция

2. Жедел постгеморрагиялық анемияның гидремиялық сатысына тән:

  1. гематокрит мөлшерінің азаюы

  2. қанның белгілі көлемінде эритроциттер мен гемоглобин мөлшерінің қалыпты болуы

  3. эритропоэздің белсенділенуі

  4. ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластардың пайда болуы

  5. ядролық солға жылжуы бар нейтрофилдік лейкоцитоз

3. Эритроциттер гемолизінің патогенезінде маңызы жоғы

  1. эритроциттер мембранасында МАТ үрдісінің

  2. мембраналық фосфолипазалар белсенділенуінің

  3. эритроциттер мембранасының иммундық зақымдануының

  4. қанның осмостық қысымы төмендеуінің

  5. қанның осмостық қысымы жоғарылауының

4. Жүре пайда болған жедел гемолиздік анемияға тән емесі

    1. нормобластардың пайда болуы және ретикулоциттердің көбеюі

    2. базофилді нүктелі эритроциттердің болуы

    3. мегалобластардың пайда болуы

    4. Жолли денешіктері бар эритроциттердің пайда болуы

    5. ядролық солға жылжуы бар нейтрофилдік лейкоцитоз

5. Темір тапшылықты анемия кезінде шеткері қанда байқалады

  1. эритроциттердің гиперхромиясы

  2. макроциттер

  3. солға жылжуы бар нейтрофилдік лейкоцитоз

  4. мегалоциттердің пайда болуы

  5. эритроциттердің гипохромиясы

6. Темір тапшылықты анемия патогенезінің көрсетілмеген тізбегі:

Қан сарысуында темір мөлшеоінің азаюы → темір қорының таусылуы → темірі бар ферменттер белсенділігінің төмендеуі → ? → шаш түсуі, тырнақ сынғыштығы, тері құрғауы ж.б.



  1. тіндік гипоксия

  2. қандық гипоксия

  3. гипоксемия

  4. гиповолемия

  5. гиперкапния

7. Микросфероциттік анемияның патогенезіндегі жетіспейтін тізбегін орналастырыңыз:

? ақауы → эритроцит мемебранасының серімділігінің бұзылуы → қорда темірдің азаюы → эритроциттер мемебранасының бір бөлігінің жоғалуы → микросфероциттердің түзілуі

  1. спектрин немесе анкериннің

  2. валиннің

  3. глютаминнің

  4. гемнің

  5. глюкоза – 6 – фосфатдегидрогеназаның

8. Эритроэнзимопатияның патогенезіндегі жетіспейтін тізбегін орналастырыңыз:

? ақауы → глютатионның тотықсызданған түрінің түзілуі бұзылуы → эритроциттердің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы → тотықтырғыштардың әсерінен гемолизге ұшырау

  1. глюкоза – 6 – фосфатдегидрогеназаның

  2. гексокиназаның

  3. фосфатазаның

  4. карбангидразаның

  5. миелопероксидазаның

9. Гемоглобиноздар, әсерінен дамиды:

  1. тектік мутациялар

  2. хромосомдық мутациялар

  3. гем құрамына темірдің енуінің бұзылуы

  4. сәйкессіз қан құйғанда

  5. резус қайшылық

10. Орақ тәрізді жасушалы анемия патогенезінің көрсетілмеген тізбегі:

? гипоксия және ацидоз кезінде гемоглобиннің кристалдануы орақ тәрізді эритроциттердің (дрепаноциттердің) түзілуі

  1. гемоглобиннің b-тізбегінде глютамин қышқылы валинмен алмасқан

  2. глобиннің a-тізбегі түзілуінің бұзылуы

  3. глобиннің b-тізбегі түзілуінің бұзылуы

  4. метгемоглобиннің түзілуі

  5. темір тапшылығы

11. Гемолиздік анемияға тән

  1. тура емес билирубиннің көбеюі

  2. тура билирубиннің көбеюі

  3. холемия

  4. ахолия

  5. брадикардия

12. В12 витамині - фолий тапшылықты анемияны тудырмайтыны

  1. асқазан бөлігін кесіп алып тастағанда

  2. Каслдың ішкі жайтының тапшылығы

  3. таспа құрттардың еніп кетуі

  4. созылмалы қансырау

  5. асқазанның шырышты қабығының семуі

13. В12 витамині -фолий тапшылықты анемия патогенезінің көрсетілмеген тізбегі:

В12 витамині тапшылығы ® метилкобаламин түзілуі ¯ ® тетрагидрофолий қышқылы түзілуінің бұзылуы ® ? ®эритроциттердің бөліну және жетілу үрдістерінің төмендеуі

A) май қышқылдары түзілуінің бұзылуы

B) миелин түзілуінің бұзылуы

C) ДНҚ түзілуінің бұзылуы

D) дезоксиаденозилкобаламин түзілуінің бұзылуы

E) янтар қышқылы түзілуінің бұзылуы



14. В12 витамині тапшылықты анемия кезіндегі жүйке жүйесі қызметінің бұзылуы байланысты

  1. метилкобаламинның тапшылығына

  2. 5-дезоксиаденозилкобаламиннің жеткіліксіздігіне

  3. тимидинмонофосфаттың аздығына

  4. фолий қышқылының тапшылығына

  5. тетрагидрофолий қышқылы түзілуінің бұзылуына

15. В 12 витамині -фолий тапшылықты анемия кезінде эритроциттер саны азаюының патогенезінде маңызы жоғы

  1. жасушалардың өсіп-өну және нақтылану үрдістерінің баяулауы

  2. эритропоэз үрдісінде митоз санының азаюы

  3. дәрменсіз эритропоэз

  4. эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы

  5. гем құрамына темір енуінің бұзылуы

16. В 12 витамині -фолий тапшылықты анемияға тән

  1. гипохромия

  2. мегалоциттердің пайда болуы

  3. нейтрофилдік лейкоцитоз

  4. микроциттер пайда болуы

  5. тромбоцитоз

17. Аплазиялық анемия патогенезінде маңызы жоғы

  1. гемопоэздік жасушалардың апоптозының

  2. гемопоэздік тіннің май тініне айналуының

  3. эритроциттерге антиденелер түзілуінің

  4. бағаналы жасушалардың кішіқоршалымы бұзылуынаң

  5. бағаналы жасушаларға аутоантиденелер түзілуі

18. Аплазиялық анемияға тән

A) нейтрофилдік лейкоцитоз

B) орақ тәрізді эритроциттердің пайда болуы

C) мегалоциттердің пайда болуы

D) тромбоцитоз

E) панцитопения



19. Босанғаннан кейін резусы – оң балалы резус-теріс анаға оның иммундануының алдын алу үшін не енгізуге болады?

  1. D антигенді эритроциттерді

  2. d антигенді эритроциттерді

  3. D антигеніне қарсы антидене

  4. d антигеніне қарсы антидене

  5. Е антигенді эритроциттерді

20. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

эритроциттер – 3,0 х10 12/л гемоглобин - 81г/л түстік көрсеткіш - ?

лейкоциттер - 7,5х10 9/л

эозинофилдер - 2%

базофилдер - 0%

нейтрофилдер:

метамиелоциттер - 0%

таяқша ядролылар - 4%

бөлшектенген ядролылар - 54%

лимфоциттер - 37%

моноциттер - 3%

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы, пойкилоцитозы, микросфероциттер ретикулоциттер - 7%



  1. жүре пайда болған гемолиздік анемия

  2. темір тапшылықты анемия

  3. В 12 витамині -фолий тапшылықты анемия

  4. тұқым қуалайтын Минковский-Шоффар гемолиздік анемиясы

  5. аплазиялық анемия

21. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

эритроциттер - 3,2х10 12/л гемоглобин - 60 г/л түстік көрсеткіш - 0,56

ретикулоциттер- 1%

лейкоциттер - 4,5х10 9

метамиелоциты – 0%

таяқша -ядролылар – 0,5%

бөлшектенген ядролылар – 70%

эозинофилдер – 0,5%

базофилдер – 0%

лимфоциттер – 27%

моноциттер – 2%

сидеропения

Қан жағындысында: микроциттер, гипохромды эритроциттер, пойкилоциттер.


  1. жүре пайда болған гемолиздік анемия

  2. В 12 витамині - фолий тапшылықты анемия

  3. темір тапшылықты анемия

  4. жедел постгеморрагиялық анемия

  5. гипо-аплазиялық анемия

22. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

эритроциттер - 1,2х10 12/л гемоглобин - 60г/л түстік көрсеткіш - 1,5

ретикулоциттер- 0,3%

лейкоциттер - 3,5х10 9

тромбоциттер - 180х10 9

метамиелоциттер – 0%

таяқша –ядролылар – 0,5%

бөлшектенген ядролылар – 40%

эозинофилдер – 0,5%

базофилдер – 0%

лимфоциттер – 50%

моноциттер – 9%

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы,

мегалоциттер, мегалобластар.

  1. жүре пайда болған жедел гемолиздік анемия


  2. В 12 витамині -фолий тапшылықты анемия

  3. темір тапшылықты анемияға

  4. жедел постгеморрагиялық анемия

  5. гипо-аплазиялық анемия

23. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

эритроциттер – 3,0 х10 12/л гемоглобин - 105г/л түстік көрсеткіш - 1,05

ретикулоциттер- 8%

лейкоциттер – 14,8х10 9

эозинофилдер – 8%

базофилдер – 1%

нейтрофилдер: метамиелоциттер – 6%, таяқша –ядролылар – 16%

бөлшектенген ядролылар – 53%

лимфоциттер – 10%

моноциттер – 6%

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы, полихроматофилдер, нормобластар, эритроциттердің базофилді нүктеленуі, эритроциттерде Жолли денешігі және Кебот жүзігі.



  1. В 12 витамині -фолий тапшылықты анемия

  2. темір тапшылықты анемия

  3. гипо-аплазиялық анемия
  4. жүре пайда болған жедел гемолиздік анемия


  5. жедел постгеморрагиялық анемия

24. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

эритроциттер - 1,8х10 12/л гемоглобин - 54г/л түстік көрсеткіш - 0,9

ретикулоциттер - 0%

тромбоциттер - 94х10 9/л

лейкоциттер - 3,0х10 9/л

эозинофилдер - 0%

базофилдер - 0%

нейтрофилдер:

метамиелоциттер - 0%

таяқша ядролылар - 0%

бөлшектенген ядролылар - 26%

лимфоциттер - 63%

моноциттер - 11%


  1. миелолейкоз

  2. лимфолейкоз

  3. В 12 витамині -фолий тапшылықты анемия

  4. аплазиялық анемия

  5. жедел постгеморрагиялық анемия

25. Регенерациялық ядролық солға жылжумен көрінетін нейтрофилдік лейкоцитоз байқалады

А) қол жұмысын атқарғанда

В) асқорытылғанда

С) аппендицит кезінде

D) аплазиялық анемияда

Е) мегалобластық анемияда

26. Салыстымалы лимфоцитоз дамуымен қабаттасатын аурулар

А) агранулоцитоз, аплазиялық анемия

В) іріңді жұқпа

С) туберкулез

D) крупозды пневмония

Е) жұқпалық мононуклеоз

27. Лейкоздың этиологиясында маңызы жоғы

А) вирустар

В) иондағыш радиациялар

С) химиялық канцерогендер

D) стрептококктар мен стафилококктар

Е) тектік ақаулар

28. Лейкоздың патогенезінде маңызы жоғы

А) онкогендердің әсерленуі

В) антионкогендердің әсерсізденуі

С) ІІ және ІІІ класс қан өндіретін жасушалардың тектік мутациясы

D) апоптоз гендерінің әсерленуі

Е) антиапоптоздық гендерінің әсерленуі



29. Созылмалы лейкозға тән

А) күтпеген жерден басталуы

В) лейкемиялық үңгірдің болуы

С) ауыр және тез өтуі

D) қан өндіретін жасушалардың нақтылану және жетілу қабілетінің сақталуы

Е) қанда бластық жасушалардың көп болуы

30. Лейкемиялық үңгір тән

А) жіті миелолейкозға

В) созылмалы миелолейкозға

С) созылмалы лимфолейкозға

D) созылмалы миелозға

Е) созылмалы моноциттік лейкозға

31. Лейкоциттік өрнекте 90%-ға дейін жетілген лимфоциттер мен бірен-саран лимфобластардың болуы байқалады

А) жіті миелолейкозда

В) созылмалы миелолейкозда

С) жіті лимфолейкозда

D) созылмалы лимфолейкозда

Е) моноциттік лейкозда

32. Балалық жаста жиірек кездесетіні

А) созылмалы миелолейкоз

В) созылмалы лимфолейкоз

С) жіті лимфобластық лейкоз

D) жіті миелолейкоз

Е) лимфогрануломатоз

33. Лейкограмманы талдап, тұжырым жасаңыз

лейкоциттер – 17,0*109

эозинофилдер – 1.5 %

базофилдер - 0%

нейтрофилдер:

метамиелоциттер – 4%

таяқша ядролы - 16%

бөлшектенген ядролы - 60%

лимфоциттер - 15%

моноциттер – 3,5%

А) гипорегенерациялық ядролық солға жылжумен көрінетін лейкоцитоз,

салыстырмалы лимфоцитоз

В) регенерациялық ядролық солға жылжумен көрінетін нейтрофилдік лейкоцитоз,

салыстырмалы лимфоцитопения

С) лейкопения, агранулоцитоз

Д) эозинофилдік лейкоцитоз

Е) гиперрегенерациялық ядролық солға жылжыған нейтрофилдік лейкоцитоз

34. Лейкограмманы талдап, тұжырым жасаңыз

лейкоциттер – 2,8*109

эозинофилдер – 0 %

базофилдер - 0%

нейтрофилдер:

таяқша ядролы - 0%

бөлшектенген ядролы - 49%

лимфоциттер - 45%

моноциттер – 6%

нейтрофилдердің ядролары тым көп бөлшектенген

А) лейкопения, нейтропения, анэозинофилия, салыстырмалы лимфоцитоз

В) лейкопения, нейтропения, анэозинофилия, шынайы лимфоцитоз

С) агранулоцитоз

35. Лейкограмманы талдап, тұжырым жасаңыз

лейкоциттер – 11*109

эозинофилдер – 18 %

базофилдер - 1%

нейтрофилдер:

таяқша ядролы - 2%

бөлшектенген ядролы - 51%

лимфоциттер - 23%

моноциттер – 5%

А) базофилия

В) эозинофилия

С) лимфоцитоз

Д) миелолейкоз

36. Лейкограмманы талдап, тұжырым жасаңыз

лейкоциттер – 10*109

эозинофилдер –2 %

базофилдер - 0%

нейтрофилдер:

таяқша ядролы - 3%

бөлшектенген ядролы - 45%

лимфоциттер - 46%

моноциттер – 4%

А) нейтрофилдік лейкоцитоз

В) моноцитоз

С) лимфоцитоз

Д) созылмалы лимфолейкоз


        1. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

Гемоглобин-76 г/л

Эритроциттер-2,8х1012

Ретикулоциттер-0,3%

Лейкоциттер-12,8х109

Миелобласттар-97%

Промиелоциттер-0,5%

Сегментядролы нейтрофилдер -2,5%


  1. В 12 витамині -фолий тапшылықты анемия

  2. жедел миелолейкоз

  3. созылмалы миелолейкоз

  4. аплазиялық анемия
  5. миелоидты типті лейкемоидты серпіліс


        1. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

Гемоглобин-58 г/л

Эритроциттер-3,1х1012

Лейкоциттер-81х109

Миелобластар-4%

Промиелоциттер-12%

Миелоциттер-15%

Метамиелоциттер-10%

Таяқша ядролылар-8%

Сегментядролылар-37%

Эозинофилдер-5%

Базофилдер-9%


  1. жедел миелолейкоз

  2. ажыратылмаған лейкоз

  3. созылмалы миелолейкоз
  4. созылмалы лимфолейкоз


39.Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

Гемоглобин-82г/л

Эритроциттер-3,1х1012

Ретикулоциттер-0%

Тромбоциттер - 50х109

Лейкоциттер-1,5х109

Лимфобласттар-78%

Лимфоциттер-13%

Моноциттер-8%

Сегментядролы нейтрофилдер - 1%


  1. жедел лимфолейкоз

  2. созылмалы лимфолейкоз


  3. ажыратылмаған лейкоз

  4. жедел миелолейкоз

40.Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

Гемоглобин-50 г/л

Эритроциттер-2,0х1012

Лейкоциттер-128х109

Эозинофилдер-1%

Базофилдер-0%

Нейтрофилдер: таяқша ядролылар -1%

Сегмент ядролылар -2%

Лимфоциттер-95%

Моноциттер-1%

Боткин-Клейн-Гумпрехт денешіктері көп мөлшерде

  1. жедел лимфолейкоз

  2. созылмалы лимфолейкоз


  3. ажыратылмаған лейкоз

  4. созылмалы миелолейкоз

41. Гемограмма бойынша сіздің тұжырымыңыз:

Гемоглобин-64 г/л

Эритроциттер-2,05х1012

Лейкоциттер-84х109

Бласты жасушалар - 95,5%

Эозинофилдер-0%

Базофилдер-0%

Пероксидазаға реакция оң


  1. жедел лимфолейкоз

  2. созылмалы лимфолейкоз


  3. ажыратылмаған лейкоз

  4. созылмалы миелолейкоз

42. Гемостаздың коагуляциялық механизмінің бұзылу патогенезіндегі маңыздысы

  1. тромбоциттер санының азаюы

  2. тромбоциттер қызметінің бұзылуы

  3. вазопатия

  4. ҮІІІ жайттың тапшылығы

  5. тромбоциттің ІІb – ІІІа қабылдағыштарының ақауы

43. Тромбоцитопенияға тән

  1. қан ұйуының плазмалық жайттарының тапшылығы

  2. қан ұйыу уақытытын ұзаруы

  3. қанағыштықтың гематомдық түрі

  4. қанағыштықтың тері астылық түрі

  5. қан кету уақыты қалыпты

44. Тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуын тудырмайтыны

  1. кәлций және магнийдің тапшылығы

  2. тромбоциттер мембранасындағы гликопротеидтердің ақаулары

  3. қанда АДФ мөлшерінің жоғарылауы

  4. тромбоциттер түйіршіксізденуінің бұзылуы

  5. Виллебранд жайтының тапшылығы

45. Қан ұйытқыларының тұқым қуалайтын тапшылығы болады

  1. гемофилияларда

  2. К витамині тапшылығында

  3. бауыр жеткіліксіздігінде

  4. қан ұйытқыларына антиденелер түзілгенде

  5. протромбиндік кешен жайттарының карбоксилденуі бұзылғанда

46. Гемофилия А-ға тәнемесі

  1. жынысқа тіркесе мұра қалдыру

  2. VIII жайттың тапшылығы

  3. нүктелі, тері астылық қанталау

  4. гемартроздар

  5. қан ұйыу уақытының ұзаруы

47. Виллебранд ауруына тән емесі

  1. қылтамырлық қан кету уақытының ұзаруы

  2. қан ұю уақытының ұзаруы

  3. тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуы

  4. YIII жайт түзілуінің бұзылуы

  5. YIII жайттың қан ұйытқылық белсенділігінің төмендеуі

48. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гиперкоагуляцияның патогенезіндегі маңыздысы

  1. протромбиназа белсенділенуінің «сыртқы» және «ішкі» тетіктерінің белсенділенуі

  2. гипофибриногенемия

  3. қанның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуі

  4. антитромбин III тапшылығына

  5. тромбоцитопатия

49. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гипокагуляцияның патогенезінде маңыздысы

  1. пайдалану тромбоцитопениясы мен коагулопатиясы

  2. қан ұйытқыштарының артық болуы

  3. қанға көп мөлшерде тіндік тромбопластин түсуі

  4. фибринолиз тежегіштерінің белсенділенуі

  5. антитромбин III тапшылығы

50. Жаңатуылғандардың ТШҚҰ- синдромының ең айқын сатысы

  1. гипокоагуляция

  2. гиперкоагуляция

  3. өтпелі

  4. қалпына келу

51. Жаңатуылғандардың геморрагиялық ауруы дамуының патогенезінде маңызы жоғы

  1. ішекте микрофлораның болмауы

  2. К витаминінің тапшылығы

  3. Қан ұйуының II, VII, IX, X жайттары белсенділігінің төмендеуі

  4. Протромбин кешенінің карбоксилденген жайттарының мөлшері артуы

  5. Емшекке кеш үйрету

52. Жаңатуылғандардың гемолиздік ауруының клиникалық көріністеріне жатады

  1. мелена, кіндік жарасынан қан кету

  2. тері мен шырышты қабықтардың сарғаюы

  3. ядролық сарғыштану

  4. гипербилирубинемия

  5. ісінулер

53. Төмендегілердің қайсысы жаңа туылғандардың гемолиздік ауруын тудырмайды

  1. анасы cde, A (II); баласы cDe, O (I)

  2. анасы CDe, AB (IV); баласы cdE, O (I)

  3. анасы cde, O (I); баласы CDe, A(II)

  4. анасы cDE, O (I); баласы Cde, A (II)

  5. анасы Cde, B (III); баласы cDe, B (III)

54. Жаңа туылғандардың гемолиздік ауруының көріністерінің қайсысы туылғаннан кейін ұзақ сақталады?

  1. жүйке жүйесі зақымдануы (Kernikterus)симптомдарымен бірге ядролық сарғыштану

  2. бүйрек жеткіліксіздігі

  3. кардиогендік сілейме

  4. жүрек жеткіліксіздігі

2. СИТУАЦИЯЛЫҚ ЕСЕПТЕР әр сабақтағы есептерді қараңыз


ТӘЖІРИБЕЛІК ДАҒДЫЛАР ТІЗІМІ

  1. Әртүрлі анемиясы бар науқастардың гемограммасын сараптай білу

  2. Әртүрлі лейкоцитозы мен лейкопениясы бар науқастардың гемограммасын сараптай білу

  3. Әртүрлі лейкозы бар науқастардың гемограммасын сараптай білу

  4. Анемиялық, геморрагиялық, миело- және лимфопролиферациялық синдромдардың клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіре білу

Оқыту құралдары:

1) Дәрістердің барлық тақырыптарынан қазақ, орыс, ағылшын тілдеріндегі мультимедиялық көрсетілімі

2) Сабақтардың мультимедиялық көрсетілімі

3) Компьютерлік оқыту бағдарламалары мына тақырыптардан:



  • Анемиялар

  • Лейкоцитоз, лейкоцитопениялар

  • Гемостаз патофизиологиясы

  • Лейкоздар

4) Сабақтарда қолданылатын көрсетілім материалдары

Тақырып №

Сабақ тақырыптары

Көрнекі құрал түрі

Кестелер мен папка №№

1

Анемиялар (дәріс)

СD-диск «Патофизиология бойынша дәрістер»




2

Лимфо- және миелопролиферациялық синдром (дәр)

СD-диск «Патофизиология бойынша дәрістер»




3

Гемостаз бұзылыстары (дәріс)

СD-диск «Патофизиология бойынша дәрістер»




4

Анемиялар

Таратылатын материал

Компьютерлік оқыту бағдарламасы

Кестелер

Жағындылар




ЖМ 7- ТЖ

17.1 Қан түзілу схемасы

17.2 Эритроциттердің сапалық өзгерістері

17.3 Анемиялардың жіктелуі

17.4 Сау адамның гематологиялық көрсеткіштері

17.5 Қауырт постгеморрагиялық анемия

17.6 Жаңа туылғандардың гемолиздік ауруы

17.7 Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар

17.8Гемолиздік анемияларды аңғарымдау

17.9 Гемолиздік анемиялардың клиникалық көріністері

17.10 Темірдің алмасуы

17.11 Теміртапшылықты анемия

17.12 Теміртапшылықты анемияны аңғарымдау

17.13 В12-тапшылықты анемия

17.14 В12-тапшылықты анемияны аңғарымдау

17.15 В12-тапшылықты анемиядағы қан көрінісі

17.16 аплазиялық анемия

17.17 Эритремия

М-17.1 теміртапшылықты анемия

М-17.2 Гемолиздік анемиялар



5

Лимфо- және миелопролиферациялық синдром

Таратылатын материал кестелер

Жағындылар

Компьютерлік оқыту бағдарламасы СD-диск


ЖМ 7- ТЖ
18.1 лейкоцитоздардың жіктелуі

18.2 лейкоциттердің сапалық өзгерістері

19.1 Қауырт лейкоз

19.2 Қауырт лейкозды аңғарымдау

19.3 Созылмалы миелолейкоз

19.4 Созылмалы лимфолейкоз

М-18.1 Лейкоцитоздар

М-19.1 Созылмалы лимфолейкоз

М-19.2 Миелолейкоз

М-19.3 Қауырт лейкоз

Лейкоцитоздар. Лейкопениялар

Лейкоздар



6

Гемостаз бұзылыстары

Таратылатын материал кестелер
Компьютерлік оқыту бағдарламасы СD-диск

ЖМ 7- ТЖ

20.1 Қан ұйуының схемасы

20.2 Тамыр қабырғасының гемостаздағы рөлі

20.3 Тромбоцитопения, тромбоцитопатия

20.4 Гемофилиялар

20.5 Фибринолиз жүйесі

Гемостаз бұзылыстары


7




Аспаптар

Микроскоптар


Есептердің жауаптары

1 тақырып. Анемиялар.

3 тапсырма


  1. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Микросфероциттер. Бұл көрініс микросфероцитарлық Минковский-Шоффар анемиясына тән.

  2. Анизоцитоз (микроциттер), пойкилоцитоз (анулоциттер – сақина тәрізді эритроциттер). Бұл көрініс теміртапшылықты анемияға тән.

  3. Орақ тәрізді эритроциттер (Орақ тәрізді - жасушалы анемия)

4 тапсырма.



Гемограмма № 1. Гипохромды (ТК 0,81), регенерациялық (ретикулоцитоз), нормобластық анемия. Микросфероциттер спектриннің немесе анкериннің ақауы салдарынан дамиды. Тұқым қуалайтын гемолитиздік Минковский-Шоффар анемиясы (микросфероциттік анемия)

Гемограмма № 2. Гиперхромды (ТК 1,1), регенерациялық (ретикулоцитоз, солға жылжыған нейтрофилдік лейкоцитоз), нормобластық, макроциттік анемия. Мұндай қан көрінісі жүре пайда болған гемолиздік анемияда кездеседі

Гемограмма № 3 Гипохромды (ТК 0,79), регенерациялық (ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластоз, солға жылжыған нейтрофилдік лейкоцитоз), нормобластық, макроциттік анемия. Мұндай қан көрінісі қауырт постгеморрагиялық анемияның, қансыраудан соң 4-5 тәулікте (сүйеккеміктік сатысы) байқалады.

Гемограмма № 4. Гипохромды (ТК 0,71), регенерациялық (ретикулоцитоз), нормобластық анемия. Нысана тәрізді эритроциттердің пайда болуы тұқым қуалайтын гемолиздік анемия,гемоглобинопатия туралы ой береді. (Талассемия)

Гемограмма № 5. Нормохромды (ТК 0,9), нормобластық, гипорегенерациялық анемия (ретикулоциттердің азаюы, лейкопения, оңға жылжу, салыстырмалы лимфоцитоз). Тромбоцитопения. Панцитопения. Мұндай қан көрінісі гипо-аплазиялық анемияда байқалады.

Гемограмма № 6. Гипохромды (ТК 0,54), нормобластық, микроциттік, гипорегенерациялық анемия. Мұндай қан көрінісі теміртапшылықты анемияда байқалады.

Гемограмма № 7. Гиперхромы (ТК 1,4), мегалобластық, гипорегенерациялық анемия. Панцитопения. Мұндай қан көрінісі В12 витамині -фоли-тапшылықты анемияда байқалады.

Гемограмма № 8. Гипохромды (ТК 0,54), микроциттік, нормобластық анемия. Қан сарысуында темір мөлшерінің артуы теміртефрактерлік анемия туралы ойлауға негіз береді.

5 тапсырма.

1 есеп



  1. Анемия дамуының патогенезі қандай? (Бағаналы жасушалардың бензол буымен зақымдануы→ аплазиялық анемия)

  2. Гематологиялық аңғарымды қандай объективті мәліметтер негіздейді?

(Панцитопения: тромбоцитопения → қанағыштық; лейкопения → жаралы-некрозды үрдістер)

2 есеп



  1. Науқаста қандай анемия? (Темір тапшылықты анемия)

  2. Анемияның себебі қандай? (асқазанның ойық жарасы, шырышты қабаттардан қан кету → темір тапшылығы)

3 есеп

  1. Науқаста қандай анемия? (Темір тапшылықты анемия)

  1. Анемияның себебі қандай? (Шалатуғандық, жиі жұқпалы аурулар, сапасыз қоректену)

4 есеп

  1. Науқаста қандай анемия? (Аплазиялық анемия)

  2. Байқалған өзгерістердің патогенезі қандай? (әлсіздік, шаршағыштық, жүрек қағуы, ентігу – гипоксияның белгілері, қанқұйылулар, геморрагиялар –тромбоцитопенияның белгісі)

5 есеп

  1. Анемияның себебі қандай? (Эритроциттердің гемолиз …)

  2. Бұл қандай анемия? (Қауырт жүре пайда болған гемолиздік анемия)

6 есеп

Тұқым қуалайтын теміррефрактерлік анемия. Әлсіздік, шаршағыштық, жүрек қағуы, ентігу – гипоксияның белгілері


Тақырып «Лейкоцитоздар және лейкопениялар. Әртүрлі лейкоздарда шеткері қанның жасушалық құрамы мен қан түзілуінің патофизиологиялық ерекшеліктері.
1 тапсырма. Әртүрлі лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар кезіндегі лейкоциттік өрнекті талдап, қорытынды жасау.

№ 1.

Нейтрофилдік лейкоцитоз, нейтрофилдердің регенерациялық ядролық солға жылжуы, салыстырмалы лимфоцитопения

№ 2.

Эозинофилдік лейкоцитоз

№ 3.

Базофилия

№ 4.

Лимфоцитоз, салыстырмалы нейтропения

№ 5.

Моноцитоз

№ 6.

Лейкоцитопения, нейтропения, нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы, анэозинофилия, салыстырмалы лимфоцитоз, салыстырмалы моноцитоз. Агранулоцитоз.

№ 7.

Нейтрофилдік лейкоцитоз, нейтрофилдердің гиперрегенерациялық ядролық солға жылжуы, салыстырмалы лимфоцитопения.

№ 8.

Нейтрофилдік лейкоцитоз, нейтрофилдердің гипорегенерациялық ядролық солға жылжуы

№ 9.

Лейкоцитопения, нейтропения, салыстырмалы лимфоцитоз

2 тапсырма. Әртүрлі лейкозбен ауыратын науқастардың гемограммасын сараптау



1

Жіті миелобласты лейкоз, сублейкемиялық түрі. Анемия. Тромбоцитопения.

2

Созылмалы миелолейкоз, лейкемиялық түрі. Анемия.

3

Жіті лимфобласты лейкоз, лейкопениялық түрі. Анемия. Тромбоцитопения.

4

Жіті миелобласты лейкоз, лейкемиялық түрі. Анемия

5

Созылмалы лимфолейкоз, лейкемиялық түрі. Анемия.

6

Жіті миелобласты лейкоз, лейкопениялық түрі. Анемия

7

Жіті ажыратылмаған лейкоз, лейкопениялық түрі.

8

Жіті лимфобласты лейкоз, сублейкемиялық түрі. Анемия. Тромбоцитопения.

4 тапсырма. Ситуациялық есептерді шешу.

№ 1 есеп.


  1. Қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады? Созылмалы лимфолейкоз

  2. Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз. Дәрістегі лейкоздардағы метастаздық және жұқпалық синдромның патогенезін қараңыз

№ 2 есеп

  1. Қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады? Жіті лимфобласты лейкоз (гликогенге оң гистохимиялық серпіліс)

  2. Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз. Дәрістегі лейкоздардағы метастаздық және жұқпалық синдромның патогенезін қараңыз

Сынамалық тапсырмалардың жауаптары



1-D

6-A

11-A

16-B

21-C

26-A

31-D

36-C

41-A

46-C

51-D

2-A

7-A

12-D

17-C

22-B

27-D

32-C

37-B

42-D

47-D

52-A

3-E

8-A

13-C

18-E

23-D

28-D

33-B

38-C

43-D

48-A

53-B

4-C

9-A

14-B

19-C

24-D

29-D

34-A

39-A

44-C

49-A

54-A

5-E

10-A

15-E

20-D

25-C

30-A

35-B

40-B

45-A

50-A





Гемостаз бұзылыстары

1 – ACDE

7 - ABCDFGH

13 - A

19 - BF

25 – ABCD

2 - ABCE

8 - ABCFH

14 - BCEG

20 - ACEFG

26 - ABCD

3 - ABCD

9 - ABCD

15-ACDFHIJL

21 - ABCE

27 – ABCD

4 - ABCEFH

10 - BE

16 - BE

22 - ABDE

28 - A

5 - ABDE

11 - ADE

17 - A

23 - ABCF

29 – ABCE

6 - ABCEGH

12 - BCD

18 - ABCEFH

24 - ACDE

30 - ABC





Достарыңызбен бөлісу:
1   2


©netref.ru 2019
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет